简介：

简介：摘要目的探究脑胶质瘤中髓鞘碱性蛋白（MBP）的表达，并评价其价值。方法在我院2012年1月到2016年12月期间收治的脑胶质瘤患者中随机抽选100例，对其手术过程中脑胶质瘤标本进行免疫组化染色，检测其髓鞘碱性蛋白。结果病理结果显示，正常脑组织MBP阳性率为0.0%，Ⅰ～Ⅱ级脑胶质瘤患者MBP阳性率66.7%，Ⅲ～Ⅳ级脑胶质瘤患者MBP阳性率82.8，Ⅲ～Ⅳ级MBP阳性率明显高于Ⅰ～Ⅱ级脑胶质瘤患者，差异具有显著性（P＜0.05）。结论脑胶质瘤患者病情越重，其MBP含量越高，说明MBP对髓鞘恶性肿瘤的生长和凋亡具有重要作用，虽然MBP在临床中的应用越来越广泛，但还是没有发现确切的临床依据，深入临床研究，必定会对脑胶质瘤患者起到更好的疗效。

简介：目的：探讨少突胶质细胞谱系基因一髓鞘碱性蛋白（genesoftheoligodendrocytelineage—myelinbasicprotein，Golli—MBP）在口腔扁平苔藓（orallichenplanus，OLP）组织中的表达及其与OLP发病的关系。方法：采用实时荧光定量PCR的方法，检测39例OLP患者病损组织和16例健康口腔黏膜组织中Golli—MBP的基因表达水平，采用免疫组化法检测38例OLP及20例正常口腔黏膜组织石蜡标本中Golli—MBP的表达情况。结果：Golli一删即mRNA在OLP组中的表达显著高于正常对照组（P〈0．001）。OLP患者石蜡标本中Golli—MBP的表达水平亦显著高于对照组（P〈0．001）；固有层淋巴细胞中Golli—MBP的表达高于对照组（P〈0．05）；上皮细胞中Golli—MBP的表达在OLP患者及对照组间无统计学差异（P〉0．05）。结论：Golli—MBP在OLP组织中高表达，可能在OLP的发病机制中起一定作用。

简介：摘要目的观察脑损伤早产儿血清钙结合蛋白(S100B)、髓鞘碱性蛋白(MBP)和特异性烯醇化酶(NSE)水平变化及其与早产儿脑损伤发生的相关性。方法收集2017年7月至2018年7月于温州市人民医院分娩的脑损伤早产儿120例和同期健康早产儿120例为研究对象，分别于新生儿出生后24 h内、出生后3 d和出生后7 d检测血清S100B、MBP和NSE水平，观察各指标水平变化，比较健康早产儿与脑损伤早产儿之间以及不同脑损伤严重程度早产儿之间血清S100B、MBP和NSE水平的差异，统计分析早产儿出生后24 h内血清S100B、MBP和NSE水平与脑损伤发生的相关性。结果出生后各时间点，脑损伤早产儿组血清S100B、MBP和NSE水平均显著高于健康早产儿组(t＝8.458～24.963，均P<0.05)；出生后各时间点，不同严重程度脑损伤早产儿之间血清S100B、MBP和NSE水平差异均有统计学意义(F＝7.041～18.417，均P<0.05)，重度脑损伤早产儿组各指标水平均显著高于中度脑损伤早产儿组和轻度脑损伤早产儿组，且中度脑损伤早产儿组各指标水平均显著高于轻度脑损伤早产儿组(t＝6.537～34.962，均P<0.05)；早产儿出生后24 h内血清S100B、MBP和NSE水平均与脑损伤的发生呈显著正相关性(r＝0.817～0.883，均P<0.05)。结论早产儿血清中S100B、MBP和NSE水平与脑损伤的发生呈正相关性，检测上述指标对早产儿脑损伤早期诊断及病情评估具有较高临床价值。

简介：目的研究急性液化石油气（LPG）中毒大鼠血清S100B和髓鞘碱性蛋白（MBP）的变化。方法健康雄性成年SD大鼠54只按随机数字表法分为正常对照组（n=6）、20％LPG中毒组（n=24）和50％LPG中毒组（n=24）。后2组大鼠分别吸人20％、50％LPG，对照组吸人等体积的空气。在中毒1、2、3、7d时每组取6只大鼠进行神经功能缺损评分（NSS），ELISA法检测血清样本S100B和MBP的含量。结果与正常对照组比较，20％LPG组中毒1d、50％LPG组中毒1d和2d时NSS评分均较高，差异有统计学意义（P〈0．05）；在1d和2d时，20％LPG组和50％LPG组大鼠血清S100B、MBP均高于正常对照组，且50％LPG组高于20％LPG组，差异有统计学意义（P〈0．05）；3d时50％LPG组血清S100B、MBP高于正常对照组和20％LPG组，差异有统计学意义（P〈0．05）；大鼠LPG中毒1d时NSS评分、血清S100B、MBP浓度最高，与其它时间点比较差异均有统计学意义（P〈0．0S），后随时间延长逐渐恢复。结论LPG中毒大鼠血清S100B和MBP同时升高，提示胶质细胞参与LPG中毒对神经系统的损害。

简介：摘要：蛋白质是组成人体的重要物质，是生命活动的直接执行者，参与生命的所有过程，如遗传、发育、繁殖、物质和能量的代谢、应激、思维和记忆等。蛋白质能提高人体免疫力，但目前国民所接触到的仅是传统工艺生产出来的变性蛋白质，至于用高新技术创造发明出来的高活性蛋白质了解者则甚少。

简介：糖尿病是一种慢性终身性疾病，病变可以累及人体多个脏器，已成为仅次于脑血管和肿瘤之后的常见病、多发病和慢性非传染性疾病。根据流行病学调查，糖尿病的发病率呈逐年上升的趋势。我国60岁以上的老年人，糖尿病发病率为12％．而糖尿病慢性并发症中神经病变的发生率大约为10％，病变范围包括中枢神经、植物神经和周围神经，其中以周围神经病变最为常见。

简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日，在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中，女性患儿为2例，男性为5例；平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时，这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状，而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中，2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高；而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例，外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例；6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O＝0.098 1 kPa)。③7例患儿中，外周血WBC增高为2例，C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性，而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示，病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例，丘脑、脊髓和视神经各为2例，脑干和延髓各为1例，伴脑膜强化为1例；而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm；年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案：1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d，6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d)，序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内，对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗，其中5例每个月静脉输注1剂IVIG，剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿，均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗，其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后，5例患儿获得完全恢复，2例部分恢复，平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样，早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在，影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导，但是MOG抗原的免疫致病性，则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感，即使在该病患儿多次复发的情况下，预后亦良好。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达，位于髓鞘最表面，是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点，其临床表型谱变化多样，随着对该病研究的逐渐深入，已发现越来越多的表型。目前推荐采用基于细胞的检测方法(cell-based assay，CBA)检测外周血中MOG抗体。由于其临床表现复杂多样，在不同年龄段表现亦存在差别，给临床诊断带来一定困难。目前确切致病机制仍不完全清楚，对其治疗方案、长期预后等方面仍存在争议。该文将对MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病的致病机制、临床表现、治疗方案及临床预后等方面进行综述。

简介：采用Alcalase蛋白酶水解杏仁蛋白，以水解度（DH）及水解产物对血管紧张素转化酶（ACE）的抑制率为指标进行酶解工艺优化。结果表明，较大活性的ACE抑制肽的最佳水解条件为：pH值7．0，温度50℃，酶底kL4％，底物质量分数为2％。该条件下经60min水解，其水解度为12．23％，得到ACE抑制肽的IC50值为0．85mg／mL。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述，为临床实践提供指导。

简介：采用碱性角蛋白酶堆置脱毛法对兔皮进行脱毛处理,对脱毛工艺的酶用量、石灰用量、温度等条件进行了优化,得出了最佳的堆置酶脱毛方案。同时对经不同情况处理的毛进行了扫描电镜和强度测试,探究该方法对兔毛质量的影响。实验结果表明,酶用量为皮重的0.05%~0.09%、温度为32℃、时间在4h时堆置酶脱毛,可以有效除去兔皮上的兔毛,并且对脱下的兔毛质量损伤较小,该脱毛工艺可以有效回收兔毛,为兔毛和兔皮的深加工提供原材料。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）-IgG相关疾病是新近认识的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，近年来有关该病的概念、发病机制、临床表型、诊断标准及治疗预后等均有了更新，对上述内容进行重新梳理和认识，有助于疾病的精准化和规范化诊治。

简介：摘要目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）临床特点，比较不同疾病修正治疗药物的疗效差异。方法采用双向队列研究，收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为MOGAD的42例患儿，进行长期随访，分析其临床表型，并比较利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤等不同疾病修正治疗药物的疗效。采用Kruskal-Wall H检验比较不同时机启动疾病修正治疗的年复发率、末次随访时扩展残疾状态量表（EDSS）评分，Wilcoxon符号秩和检验比较加用疾病修正治疗前后年复发率差异，Log-rank（Mantel-Cox）生存曲线比较不同治疗方案治疗后复发比例。结果42例患儿中男22例、女20例，起病年龄为5.96（2.33~12.90）岁，起病至末次随访为4.46（1.25~13.00）年，共161次临床急性发作。急性播散性脑脊髓炎为首次发作和病程中所有发作的最常见表型［60%（25/42）和38%（61/161）］，整体病程的临床综合征归类最常见为视神经脊髓炎谱系疾病（50%，21/42）。42例患儿中5例（12%）表现为脑炎，6例（14%）合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体重叠综合征。头颅磁共振成像（MRI）常受累部位为皮质下白质（71%，88/124）、皮质（26%，32/124）和脑室旁白质（26%，32/124）。脊髓MRI常受累为颈髓（70%，16/23）和胸髓（61%，14/23），43%（10/23）为长节段。34例患儿应用了疾病修正治疗药物，利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗后年复发率均较治疗前下降（均P<0.05），各组间治疗后年复发比例差异无统计学意义（P=0.307）。结论儿童MOGAD首次发作及所有急性发作最常见临床表型为急性播散性脑脊髓炎，最常见临床综合征为视神经脊髓炎谱系疾病。利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤可降低年复发率，但何种治疗效果更佳尚不明确。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例，其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例，总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例，女18例，男女比例为1.00∶1.80；起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样，主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例)，视力下降(7/28例)，脊髓症状(6/28例)，共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例)，抽搐(2/28例)，颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查，其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高，2例(8.3%)蛋白升高，6例(25.0%)MOG抗体阳性，24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性，阳性率为89.3%，常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中，13例脊髓受累，累及颈髓10例，胸髓9例，腰髓5例，8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查，2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗，16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗，急性期均临床症状缓解，随访中7例患儿病情复发，复发率为25.0%，复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗，临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主，脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主，疗效显著，但易复发，复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白，疗效仍较好。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关脱髓鞘病与水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者头颅磁共振成像（MRI）的病变分布、形态学特征及其在早期诊断中的临床价值。方法回顾性收集郴州市第一人民医院和青岛大学附属医院2018年9月至2021年6月经临床及血清抗体检测确诊的MOG抗体相关脱髓鞘病患者35例［男性20例，女性15例，年龄31（25，43）岁］和AQP4抗体阳性NMOSD患者36例［男性3例，女性33例，年龄42（29，54）岁］，分别纳入MOG组和AQP4阳性组。所有患者均在治疗前行常规头颅MRI扫描，并记录颅内病变的部位、形态及数量。采用Wilcoxon秩和检验比较两组间不同类型的病灶数量，采用Logistic回归分析评价不同病灶对于两种疾病的提示意义。结果在22种不同类型的病灶中，共有7种类型的病灶数量组间差异有统计学意义，Logistic回归分析结果显示皮质及皮髓质交界病变（OR=21.91，95%CI 3.09~61.69，P<0.05）和幕下周围型白质病变（OR=10.48，95%CI 2.00~18.89，P<0.05）是鉴别MOG组和NMOSD组患者最重要的危险因素。皮质及皮髓质交界病变在MOG组中的发生率为51.4%（18/35），显著高于AQP4阳性组（2.8%，1/36），差异具有统计学意义（χ²=19.02，P<0.01）。幕下周围型白质病变在MOG组中的发生率为31.4%（11/35），显著高于AQP4阳性组（5.6%，2/36），差异具有统计学意义（χ²=6.31，P<0.05）。受试者工作特征曲线显示周围型病变（包括幕上软脑膜炎、皮质脑炎、皮质及皮髓质交界病变、幕下软脑膜炎、幕下软脑膜下脱髓鞘、幕下周围型病变6类病灶）对于提示MOG抗体相关脱髓鞘病颅内病变［受试者工作特征曲线下面积（AUC）=0.93］较仅依据皮质及皮髓质交界病变（AUC=0.75）或中央型病变（幕上脑室旁白质病变、间脑、幕下脑室旁等3类病变，AUC=0.64）具有更高的诊断效能。结论MOG抗体相关脱髓鞘病较AQP4阳性视神经脊髓炎谱系疾病颅内病灶的发生率更高，且两组疾病的颅内MRI病灶在分布及形态上有特征性表现。识别周围型病灶（沿软脑膜分布）和中央型病灶（沿室管膜分布）分布模式对于鉴别两组疾病有一定参考意义。

简介：碱性蛋白酶是指在碱性条件下水解蛋白质肽键的酶类。本实验对一株高产高碱碱性蛋白酶的嗜碱性芽孢杆菌的发酵培养基及发酵工艺进行了优化。确定了发酵培养基所采用的棉籽饼粉最适粒度为80目，麦芽糊精的最佳DE值为30％。并确定了该菌株的最适发酵培养基配方为(g／100ml)：棉籽饼粉3、酵母浸粉1．758、麦芽湖精10、柠檬酸钠0．3、CaCl20．3、K2HPO41；最适摇瓶发酵条件为：

简介：

简介：摘要治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复，这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来，髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能，各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）患者头颅和脊髓磁共振（MRI）病灶特征。方法回顾性分析2013年9月至2017年12月就诊于中山大学附属第三医院神经内科的49例MOG-IgG阳性患者头颅和脊髓MRI结果，并与同期58例水通道蛋白4（AQP4-IgG）阳性患者进行比较分析。结果两组患者头颅MRI检查出现异常病灶的比例差异无统计学意义（69.4%比65.5%，P=0.177），而AQP4-IgG组出现脊髓病灶的比例显著高于MOG-IgG组（84.5%比36.7%，P=0.001）；MOG-IgG组出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例显著高于AQP4-IgG阳性组（48.9%比13.8%，P=0.003；46.9%比12.1%，P=0.000）；AQP4-IgG组出现长节段横贯性脊髓病灶比例显著高于MOG-IgG组（70.7%比24.5%，P=0.002）。儿童组患者中，MOG-IgG头颅出现大面积病灶的比例明显高于AQP4-IgG组（76.9%比20.0%，P=0.047）。结论MOGAD患者头及脊髓MRI病灶广泛，与AQP4-IgG阳性患者有差异。