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  • 简介:不全(osteogenesisimperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病,又称脆骨病或脆骨一蓝巩膜一耳聋综合征。发病率约3/10万,男女比例大约相同。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于问充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等。本病具有遗传性和家族性,但也有少数为单发病例。

  • 标签: 成骨不全 先天性遗传性 耳聋综合征 发育障碍性疾病 结缔组织 关节松弛
  • 简介:组织的结构极为复杂,包含矿物质和不同的有机物质,其中包括胶原。I型胶原是骨骼中的主要蛋白质,在软骨中存在Ⅱ、Ⅸ、X和Ⅺ型胶原。不全(osteogenesisimperfecta,OI,脆骨病)是最常见的基质异常,是一种遗传性疾病。几乎所有的病例都存在I型胶原质和量的异常。其严重程度不

  • 标签: 成骨不全 骨组织 发病机制 骨量
  • 简介:目的观察外源性VI型胶原蛋白(collagenVI,CⅥ)对人后纵韧带细胞增殖和转化的影响.方法取颈椎后纵韧带骨化症(ossificationoftheposteriorlongitudinalligament,OPLL)患者手术切除的后纵韧带未骨化部分和非OPLL患者因外伤手术切除的正常后纵韧带,原代培养至第3代细胞,分别记作O细胞和N细胞;两种细胞均采用0、6.25、12.5、25、50、100g/mlCⅥ刺激;CCK8法测定刺激后两种细胞1~7天光密度(D)值,评价CⅥ对细胞增殖的影响;形态生成蛋白-2(BMP-2)对不同浓度CⅥ刺激的细胞进行诱导骨化,用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测各组细胞成骨细胞转录因子-2(RunX2)、碱性磷酸酶(ALP)、钙素(OC)的基因表达情况.结果CⅥ对两种细胞的增殖均起促进作用,且随着CⅥ浓度增加,其对细胞增殖的促进作用随之增强,但达到一定浓度后这种作用会保持不变或减弱,同一时间点内50g/mlCⅥ刺激时两种细胞的D值最大;BMP-2诱导后的两组细胞有CⅥ刺激的ALP、RunX2和OC的基因表达均高于无CⅥ刺激的对照组(P〈0.05);在无CⅥ刺激的情况下,O细胞的基因表达高于N细胞(P〈0.05).结论CⅥ能够促进人后纵韧带细胞的增殖和转化,而来自后纵韧带骨化患者的细胞则更易被促进增殖和诱导骨化,CⅥ可能具有促进后纵韧带细胞的功能.

  • 标签: Ⅵ型胶原蛋白 后纵韧带骨化症 细胞增殖 成骨转化
  • 简介:目的研究不同浓度的转化生长因子β1(transforminggrowthfactor-β1,TGF-β1)对人牙髓干细胞(humandentalpulpstemcells,hDPSCs)分化的影响。方法采用酶消化法提取hDPSCs,通过流式细胞术鉴定干细胞的表面标记物。实验组利用含有不同浓度TGF-β1(1、5、10、20ng/mL)的α-MEM培养细胞,对照组以不含TGF-β1的α-MEM培养细胞,分别在第7天和14天时,采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)方法检测骨相关因子的表达情况。在第21天时,通过茜素红染色观察矿化结节形成情况。结果显微镜下可见hDPSCs呈长梭形,形态类似成纤维细胞。流式细胞术检测结果显示细胞呈CD73和CD90阳性表达,CD31、CD34和CD45阴性表达,具有典型的干细胞表面标记物。qRT-PCR结果表明,含有TGF-β1的各实验组均能明显促进骨相关因子Runt相关转录因子2(Runx-2)、涎蛋白(BSP)和钙素(OCN)mRNA的表达。第7天时,TGF-β1浓度为1ng/mL组的Runx-2、BSP和OCN的表达水平分别为对照组的11.3倍、8.7倍和11.7倍,明显高于其他各浓度组(P〈0.05);第14天时,1ng/mL组的Runx-2、BSP和OCN表达水平分别为对照组的5.08倍、7.17倍和3.03倍(P〈0.05),20ng/mL组BSP表达水平与对照组差异无统计学意义(P〉0.05)。茜素红染色显示各浓度的TGF-β1均能促进hDPSCs矿化结节形成。结论TGF-β1可以促进hDPSCs的分化。

  • 标签: 转化生长因子Β1 人牙髓干细胞 成骨分化
  • 简介:摘要目的探讨CC趋化因子受体2(CCR2)在瓣膜间质细胞转化中的作用及其机制。方法2020年6月东南大学附属中大医院实验室通过胶原酶消化法改良后实施体外分离大鼠瓣膜间质细胞后进行培养、鉴定,并以随机抽签法将细胞分成试验组及对照组。对照组细胞培养基中加入2 ml的RPMI 1640完全培养液,试验组细胞培养基中则加入RPMI 1640完全培养液以及1.0 ng/ml的MCP-1。比较两组细胞中CCR2蛋白表达水平,碱性磷酸酶(ALP)、骨形态发生蛋白(BMP)-2蛋白与内参灰度比值,ALP、BMP-2基因与内参灰度比值,采用Pearson法进行相关性的分析。结果试验组细胞中CCR2蛋白表达水平高于对照组(1.549±0.392比0.742±0.257,t=5.444,P<0.05)。试验组ALP蛋白与内参灰度比值明显高于对照组(0.732±0.052比0.189±0.029,t=28.840,P<0.05)。试验组BMP-2蛋白与内参灰度比值明显高于对照组(0.891±0.058比0.401±0.033,t=23.220,P<0.05)。试验组ALP基因与内参灰度比值明显高于对照组(0.248±0.006比0.104±0.003,t=67.882,P<0.05)。试验组BMP-2基因与内参灰度比值明显高于对照组(0.518±0.048比0.198±0.039,t=16.362,P<0.05)。CCR2蛋白表达量与ALP蛋白和内参灰度比值(r=0.513,P<0.05)、BMP-2蛋白和内参灰度比值(r=0.513,P<0.05)、ALP基因和内参灰度比值(r=0.602,P<0.05)、BMP-2基因和内参灰度比值(r=0.616,P<0.05)均呈正相关关系。结论CCR2可促进瓣膜间质细胞向样细胞转化

  • 标签: 主动脉瓣膜间质细胞 成骨转化 CC趋化因子受体2 碱性磷酸酶 骨形态发生蛋白-2
  • 简介:<正>不全罕见,现将我院1例报告如下。患者:女,7岁,双下肢多次骨折后进行性外观畸形,不能行走4年余。查体:发育不良,身材矮小,营养不良,智力尚可,双侧小腿均是前内侧弯曲畸形,大腿呈前外侧弯曲畸形,双下肢肌肉明显萎缩,站立不稳,迈步困难。

  • 标签: 成骨不全 营养不良 身材矮小 软骨母细胞 发育不良 核糖核酸
  • 简介:目的观察诱导的兔骨髓基质干细胞(BMSCs)体内、外环境下成活性的表达及维持.方法观察BMSCs在体外诱导培养条件下的分化特性;构建兔BMSCs与活组织共培养模型模拟体内"环境",将成诱导的MSCs置于共培养及普通传代培养条件下进行传代培养,观察经诱导的BMSCs在体外及模拟体内的培养条件下细胞的表型维持情况.结果药物诱导培养的BMSCs,其ALP活性及钙素均显著高于普通培养组(P<0.05);经过诱导培养的BMSCs,其Ⅰ型胶原、钙素免疫组化阳性.RT-PCR法半定量测定Ⅰ型胶原mRNA,诱导培养的Ⅰ型胶原mRNA表达量明显高于普通传代培养对照组.药物诱导后的细胞在体外普通传代培养传5代后,细胞碱性磷酸酶(ALP)活性、钙素水平及Ⅰ型胶原表达稳定维持在较高水平,保持其成骨细胞的表型;在共培养条件下,ALP活性、钙素水平Ⅰ型胶原表达保持在高水平,且ALP活性、钙素水平在大部分时间点均高于普通传代培养.结论药物诱导培养呈现促BMSCs向方向转化的特点,能使ALP、钙素及Ⅰ型胶原表达短期内达到高水平;经诱导的BMSCs在体外或模拟的体内传代培养条件下,均能维持表型,保持活力.

  • 标签: 骨髓基质干细胞 成骨分化 共培养 成骨诱导
  • 简介:背景:临床治疗由创伤、感染、肿瘤以及先天性疾病导致的缺损仍然是一个挑战。组织工程的研究,为缺损的治疗提供了一种新的解决办法,对治疗缺损具有重要的指导意义。目的:回顾近年来间质干细胞在组织工程中的增殖和活性、免疫特性、促血管化以及在体实验的效果的研究进展。方法:检索万方数据库和PubMed数据库2008年至2016年文献,检索词分别为"间质干细胞、组织工程、、免疫、血管化"和"mesencgymalstemcell,tissueengineering,osteogenesis,immuneproperty,angiogenesis"。纳入与间质干细胞、组织工程、、免疫及血管化相关的研究,排除重复及陈旧文献。共检索到1772篇文章,按纳入和排除标准文献进行筛选,共纳入41篇文章进行综述分析。结果与结论:在组织工程中,骨髓间质干细胞与脂肪间质干细胞应用较为广泛。研究认为骨髓间质干细胞活性高于脂肪间质干细胞。间质干细胞具有明显的免疫调节和组织修复能力,可减少损伤部位炎症反应,加快组织修复。间质干细胞免疫调节作用不只有免疫抑制作用,也有免疫促进作用,脂肪间质干细胞比骨髓间质干细胞具有较强的免疫调节性。低氧培养下的脂肪间质干细胞能够分泌更高的促血管生成因子,生成更多的血管结构。实验研究证实聚乳酸多孔纳米材料结合纳米碳生物材料可以明显促进骨髓间质干细胞的增殖和。由于间质干细胞具有生物向性,可能成瘤分化,故间质干细胞的临床应用一直持谨慎态度。

  • 标签: 间质干细胞 骨和骨组织 免疫 组织工程 组织构建 骨组织工程
  • 简介:目的研究新型复合材料3-羟基丁酸-co-3-羟基戊酸共聚物/溶胶-凝胶生物活性玻璃[poly(3-bydroxybutyrate-co-3-bydroxyvalerate)/sol-gelbioactiveglass,PHBV/SGBG]的体内效能。方法制备犬胫骨缺损模型,实验组在缺损区植入PHBV/SGBG材料,对照组不作处理,分别于术后2、4、8、12周取材,大体标本及组织学切片观察该材料的体内效能。结果实验组再生过程中,软骨明显,术后2周缺损区软骨样组织较丰富;术后12周时,植入材料PHBV/SGBG基本完全降解,缺损区充填新生的成熟组织。对照组的修复不全,痂中可见纤维组织形成。结论复合材料PHBV/SGBG具有很好的传导性和再生能力,有望成为新型的组织工程材料。

  • 标签: 生物活性玻璃 聚羟基丁酸/羟基戊酸共聚酯 复合材料 骨缺损 骨生成 动物实验
  • 简介:患者,女,25岁,孕1产1,足月妊娠入院待产。孕期无任何不良反应,无特殊用药史。患者自幼(三个月时)左上肢骨折,畸形愈合,以后反复肢体骨折并畸形愈合。需持双拐行走。查体;身高83cm,体重35ks,蓝色巩膜,听力差,智力正常。鸡胸,四肢异常短小,畸形,双下肢活动受限。

  • 标签: 成骨不全 蓝色巩膜 畸形愈合 足月妊娠 临床特征 母婴
  • 作者: 陈洁萍 汤冬娥 欧明林 戴勇 薛雯
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2020-08-10
  • 出处:《国际遗传学杂志》 2020年第01期
  • 机构:广西师范大学生命科学学院,桂林 541006;中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院肾脏科,全军器官移植与透析治疗中心,广西代谢性疾病研究重点实验室,桂林 541002 ,暨南大学第二临床医学院(深圳市人民医院)临床医学研究中心,深圳 518020 ,中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院肾脏科,全军器官移植与透析治疗中心,广西代谢性疾病研究重点实验室,桂林 541002;暨南大学第二临床医学院(深圳市人民医院)临床医学研究中心,深圳 518020 ,中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院肾脏科,全军器官移植与透析治疗中心,广西代谢性疾病研究重点实验室,桂林 541002
  • 简介:摘要不全(osteogenesis imperfecta,OI)是一种先天性骨骼发育障碍的遗传性骨病,严重程度从围产期死亡到轻微症状,主要的临床表现包括蓝色巩膜、低量、反复骨折、侏儒症、牙本质发育不全及听力障碍等。目前OI有18个亚型,3种遗传方式:常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X-连锁染色体遗传。OI有多种致病基因,部分致病基因尚未分型,致病机制在逐步明确。目前尚未发现有彻底治愈OI的报道,临床上多采用双磷酸盐治疗,转化生长因子-β单克隆抗体、特立帕肽等也有报道可能增加骨密度,间充质干细胞及基因编辑技术有望成为针对性治疗OI的新手段。本文对成不全症的部分致病分子机制及治疗方法进行综述,以期为OI的研究及治疗提供策略。

  • 标签: 成骨不全 分型 致病机制 治疗
  • 简介:摘要目的探讨即刻种植后组织引导再生(GBR)术对缺损再生的能力。方法选取山西煤炭中心医院2017年3月至2018年11月收治的单颗上前牙拔除后即刻种植合并唇侧缺损患者68例为研究对象,采用随机数字表法分为两组,观察组34例,使用Bio-Oss骨粉和海奥生物膜进行GBR术,对照组34例,自然愈合。使用锥形束CT于种植即刻、种植后6个月、种植后12个月测量种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧壁的厚度,进行对比分析。结果种植即刻至种植后6个月,两组种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧壁的厚度变化量差异无统计学意义(P>0.05);种植后6~12个月,观察组种植体颈部肩台上方1、4、7、10 mm点处唇侧壁的厚度变化量分别为(0.12±0.08)mm、(0.11±0.06)mm、(0.10±0.08)mm、(0.08±0.06)mm,对照组分别为(0.51±0.15)mm、(0.40±0.10)mm、(0.39±0.07)mm、(0.25±0.07)mm,两组差异均有统计学意义(t=5.218、4.647、4.007、3.507,均P<0.05)。两组种植后6个月种植体唇侧厚度差异无统计学意义(P>0.05);种植后12个月,观察组种植体唇侧厚度为(2.87±0.49)mm,对照组为(1.51±0.41)mm,两组差异有统计学意义(t=5.779,P<0.05)。结论GBR术能够保证性细胞的优先迁移生长空间,以良好的能力提供足够量完成缺损的结构性重建。

  • 标签: 牙种植,骨内 骨重建 骨再生 骨生成 生长面 牙骨质 骨代用品 外科,口腔
  • 简介:目的:初步探索利用RP技术制作具有特定外形的人工活性替代物修复下颌缺损的可行性。方法:RP技术SL法制作具有特定外形的多孔β—TCP支架,真空冻干吸附法复合BMP,制成定制化人工活性。以多孔β-TCP/BMP支架为实验组,单纯多孔β-TCP支架为对照组,进行修复犬下颌缺损的动物实验,分别在植入后2周、1月、3月、6月取材,进行大体标本观察、X线检测分析和组织学观察,Lane—SandhuX线和组织学评分分析。结果:两组材料在植入后3月,均出现牢固的连接。植入后6月,实验组可见改建。结论:利用RP技术进行定制化人工活性的构建是可行的。多孔β-TCP支架和多孔β-TCP/BMP复合支架均可以最终完成替代,达到临床修复的目的。

  • 标签: 下颌骨缺损 磷酸三钙 骨形成蛋白 快速成型
  • 简介:目的研究在下颌较大速率牵引成术(DO)中应用重组人形成蛋白(rhBMPs)对成的影响,探讨下颌较大速率DO的可行性。方法12只山羊双侧下颌行DO,山羊及左右下颌随机化分为实验侧、对照侧,一只山羊作为正常标本。术中预置牵开间隙3.5mm,实验侧应用rhBMPs,延迟期为3d,牵引速率为1.5mm/d,分3次牵引,延长幅度为20mm。3、5、7、12周行大体、X线、骨密度、生物力学和组织学观察。结果延长幅度达到20mm,自固定期3周开始观察,牵引间隙新的再生形成及成熟改建仍是连续的愈合过程。固定期5周时,大体及X线观察表明实验侧已形成良好的皮质连续性,密度近于正常,而对照侧牵引间隙中间区却存在不连或间隙存在。组织学显示DO过程仍然是膜内,对照侧牵引间隙中央可见中央区纤维连接、软骨改变,周边区可见新组织形成。生物力学三点弯曲实验显示实验侧在5周时接近正常,与对照侧有显著差异。骨密度随时间递增,实验侧在各时间点均高于对照侧。本实验条件下在5周后拆除牵引器较为可靠。结论较大速率DO的再生形成也是一个连续的膜内过程。rhBMPs在较大速率和较大幅度DO中的应用能够加速的再生和愈合速度,可以缩短临床疗程并达到较大的延长幅度。

  • 标签: 下颌骨 牵引成骨术 骨形成蛋白
  • 简介:目的:比较内镜下犬上颌窦内提升植与不植效果。方法:随机将6只比格犬(共12侧上颌窦)分为2组,A组为上颌窦内提升+即刻种植(3.5mm×8mm),B组为上颌窦内提升+Bio-Oss(0.8mL)+即刻种植(3.5mm×8mm)。利用CT、Micro-CT以及组织学评价2组术后上颌窦内和种植体周围成情况。采用SAS9.0软件包对数据进行统计学分析。结果:术后切口愈合良好,无感染等并发症发生。A组术后即刻、3个月的CT数据重建上颌窦内体积和密度显著低于B组。Micro-CT和组织学切片均证实,A组的仅在种植体周围的下部,而中部和上部未见明显骨质;而B组的种植体周围均包绕着适量骨质。2组中上部和中部新面积存在显著差异(P〈0.05);下部新面积无显著差异(P〉0.05)。结论:上颌窦内提升不植时仅在窦底有一定量的新形成,为了达到良好的术后和远期效果,建议在行内提升术时适当植入骨粉。

  • 标签: 上颌窦内提升 植骨 成骨
  • 简介:摘要不全(osteogenesis imperfecta, OI)是一种以脆性增加为特征的疾病,由COL1A1/COL1A2基因突变引起,根据患儿临床体征和组织病理学特性可将其分为Ⅰ~Ⅳ型,但Ⅴ型OI患儿中未发现Ⅰ型胶原基因突变。Ⅴ型OI患儿具有OI的共同特征:如多次非暴力性骨折、身材矮小、骨骼畸形等,但蓝巩膜发生概率较小,大多没有牙质形成不全和听力障碍。影像学表现以尺桡骨和/或胫腓骨间膜钙化、桡骨头脱位、增生性痂为特征。致病突变位于干扰素诱导跨膜蛋白5(interferon-induced transmembrane protein 5,IFITM5)编码基因的5'-非翻译区(5'-UTR),一个碱基C转换成T(c.-14C>T)。IFITM5基因在OI发病中的作用机制,已成为研究热点。本文将从Ⅴ型OI的临床表现和发病机制方面予以综述,旨在提高人们对该病的认识及诊断。

  • 标签: 成骨不全 基因突变 机制
  • 简介:摘要新课程对小学数学教师的要求日益提高,如何在传统教学中寻求突围,这将关系到一名小学数学教师的成长和发展,笔者从实际出发,谈谈自己一些浅薄观点。

  • 标签: 新课程小学数学教师适应性转型
  • 简介:

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  • 简介:目的观察氯化镧对植入实验犬颌自体缺损区的组织工程情况的影响。方法选成年杂种犬9只。从股骨抽取骨髓、以密度梯度离心法获取骨髓基质细胞(BMSCs)并诱导培养为成骨细胞。以5.564μg/ml的氯化镧(La^3+)干预第三代BMSCs并将其与猪脱钙冻干(fdDBM)复合,体外培养7d后植入实验犬颌人造缺损处(2cm×1cm×0.8cm),另设BMSCs加fdDBM、fdDBM及空白对照组。3个月及6个月后处死实验犬获取颌标本并加工处理作形态学观察及X线骨密度分析。所得数据用SAS6.12软件包进行方差分析。结果BMSCs与fdDBM复合回植3个月后实验犬缺损能完全或大体为新生修复。La^3+干预组回植区新生的密度值较高.但与对照组的密度值比较差异无统计学意义(P〉0.05)。回植6个月后BMSCs加fdDBM与单纯fdDBM回植区新生的骨密度值比较差异无统计学意义(P〉0.05),但该二组的骨密度值明显高于对照组(P〈0.05)。结论5.564μg/ml浓度的氯化镧对回植入实验犬人造颌缺损处的组织工程作用无明显负面影响。

  • 标签: 氯化镧 骨髓基质细胞 组织工程骨 冻干脱钙骨