简介：原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征，通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长，每百万人超过20例。任何年龄都可发病，包括儿童，但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发，没有性别差异。目前尚无特效治疗。

简介：“结节性多动脉炎”一词曾是不同类型系统性血管炎的通用词。

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简介：新影像学技术的应用，特别是在Takayasu动脉炎中的应用。新治疗方法的应用，特别是在巨细胞动脉炎中的应用。关于巨细胞动脉炎所累及系统的更多了解。

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简介：无

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简介：摘要目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的以外周血嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿炎症为特征的系统性坏死性血管炎。可累及多系统，如耳鼻喉、肺、肾、消化、心脏、周围神经等，但垂体受累并不多见。本文结合文献分析了1例EGPA继发垂体炎的诊治过程，以提高风湿免疫科医生对EGPA垂体受累的认识，有利于正确制定治疗方案，早期干预。

简介：系统性血管炎(以下两篇文章分别述及，其中大血管炎部分刊登于《国际内科双语杂志》2003年第3期。)包括了一组疾病，其特点是血管壁存在纤维素样坏死和炎症。

简介：【摘要】：目的：了解显微镜下多血管炎的临床特点，总结其近年来诊断和治疗进展。方法：对 1例显微镜下多血管炎临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果：临床表现为肺出血和血尿、蛋白尿， p-ANCA（ MPO）阳性，抗肾小球基底膜抗体（抗 GBM抗体）阴性，肺活检示：肺泡腔弥漫性出血及大量含铁血黄素细胞沉积，符合显微镜下血管炎肺改变。予甲泼尼龙大剂量冲击联合环磷酰胺冲击治疗。结论： ANCA 相关性血管炎 是累及全身多系统的自身免疫性疾病，临床表现多样化，易误诊和漏诊。 ANCA是其标志性血清指标，但其确诊需要依赖组织活检。其预后与早期发现和早期诊断密切相关。本文结合一例 显微镜下多血管炎患儿病例，复习相关文献，旨在提高对该疾病的认识程度，提高检出率并早期治疗。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征，以提高对该病的认识。方法收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者，诊断须符合1990年ACR分类标准，回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用χ2检验和Mann-whitney U检验。结果52例EGPA患者男性34例（65.4%），发病中位年龄47（38~55）岁，发病到诊断中位时间30（4~96）个月。呼吸道（61.5%）和鼻/鼻窦表现（21.2%）首发多见，首诊以呼吸科（53.8%）为主，风湿科占11.5%，但44.2%患者经风湿科医生确诊。临床表现以哮喘（88.5%）、鼻/鼻窦（88.5%）、肺（76.9%）和神经系统受累（61.5%）多见。8例（15.4%）患者ANCA阳性，其哮喘比例低于ANCA阴性者，而全身症状尤其关节痛、肾脏受累比例、嗜酸粒细胞水平、ESR、CRP、伯明翰血管炎活动度评分、血管炎损伤指数均显著升高（P<0.05）。有预后不良因素者占21.2%~34.6%。结论EGPA的早期诊断重要，ANCA阳性的患者病情可能更重，诊治应是以风湿科和呼吸科为基础的多学科合作。

简介：【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月，研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者，总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果，分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状，其中，发热症状最典型，占比78%，其次为咳嗽、咯痰，占比 64%； 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性；有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性，其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA，均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征，因此，还需对其行进一步甄别诊断。

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简介：摘要本文报告1例肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病，经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后好转的病例，旨在加深临床医生对肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病的认识，提高诊治水平，改善患者的预后。

简介：摘要肉芽肿性血管炎是罕见的免疫性疾病，在鼻部的临床表现易被误诊为难治性鼻-鼻窦炎。肉芽肿性多血管炎虽然有着广泛的临床表现，但是经常仅仅表现在耳鼻咽喉区域，这使得耳鼻咽喉科医师在疾病的诊断与治疗中扮演着重要角色。本文将从耳鼻咽喉科角度对肉芽肿性多血管炎的流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗及治疗的副作用等方面做一综述。

简介：摘要目的加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiities，EGPA）的认识，总结临床特点，提高早期诊断能力，改善预后。方法对2012年～2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。结果51例患者中，男27例，女24例，男女比例为10.89。患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%），嗜酸性粒细胞百分比>10%者49例（96.1%），p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。结论EGPA是一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。提高对本病认识，实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。