简介：摘要原发性中枢神经系统血管炎在临床上较为罕见，近年来在影像、鉴别诊断、治疗等方面研究进展较大。本文系统地对该疾病的特点进行全面阐述，以提高神经内科、神经外科及影像科医师等对该疾病的诊疗经验。

简介：摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指病灶局限于中枢神经系统(包括脑实质、脊髓、颅神经、眼和软脑膜)而无全身播散证据的结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)，是一种少见的儿童和青少年NHL亚型。先天性或获得性免疫缺陷患儿患此病风险更高。由于缺乏儿童前瞻性研究，现对近年儿童PCSNL的病例报道和成人前瞻性研究进行汇总，以帮助读者更好理解手术、全脑放疗和化疗在其治疗中的作用。

简介：1病例资料病人，男，53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d入院。入院时体格检查：神志清楚，言语流利，右侧肢体肌力Ⅲ～Ⅳ级，肌张力正常。头部MRI平扫示：左侧额、颞叶见一不规则形肿块影，大小约6．5cm×5．0cm×4．3cm；T1呈等或低信号（图IA），T2呈不均匀高信号（图1B），边缘不清。

简介：目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现．以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况，并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号．无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞，细胞核形态欠规则，可见核分裂象：组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞，可见血管周聚集现象及软脑膜浸润，肿瘤细胞染色质深染，少部分细胞可见小核仁，核分裂象少见；肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液，治疗2d后患者出现昏迷，因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤，其组织学表现与发生在颅外组织者不同，影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤，临床治疗方案尚有待进一步探讨。

简介：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL）是指原发于中枢神经系统（centralnervoussystem，cNs）的淋巴瘤，属于结外非霍奇金淋巴瘤（non—hodgkin＇slymphoma，NHL），以往认为本病及其罕见，发病率占中枢神经系统肿瘤的1％-3％，在NHL中不足1％。随着HIV的流行和免疫抑制剂的使用，免疫功能不全人群的PCNSL增多，而且免疫功能正常人群的发病率也快速上升，尤以男性为著。近30年来本病的发病率增长速度已经超过脑胶质瘤，其增长速度无论在任何年龄组都居颅内各肿瘤之首，甚至超过NHL的总体发病率。

简介：摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指发生在脑、脊髓、脑膜或眼的罕见侵袭型非霍奇金淋巴瘤，以弥漫大B细胞淋巴瘤占绝大多数，其中又以Non-GCB亚型多见。未经治疗的患者中位生存期仅为3个月，单纯的手术切除肿瘤并没有明显的生存获益。早期单独使用全脑放疗(WBRT)，缓解率高，但持续时间短，且延迟性神经系统不良反应是一个重要的并发症，尤其对于老年患者。后期研究发现以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗联合WBRT显著改善了疾病的预后；但联合治疗增加了神经系统不良反应风险，这种策略受到了质疑。近年来，减剂量全脑放射治疗和自体造血干细胞移植逐渐取代了以往标准剂量的WBRT。本文就PCNSL的放射治疗进展作一综述。

简介：摘要原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTL）临床上罕见，因其临床症状、影像学没有特异性而病理形态不典型容易被延误诊断。文中报道1例45岁的男性患者，因视物重影3个月，左侧肢体麻木2个月，言语欠清1周入院。入院后影像学检查考虑淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能性较大，行脑活组织检查病理镜下未见典型肿瘤细胞，考虑“淋巴瘤治疗后改变，与炎性疾病相鉴别”。1个月后患者病情进展，复查影像学显示病灶范围较前扩大，强化程度较前明显，仍考虑为淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能。为明确诊断进行二次活组织检查，病理镜下仍未见到典型肿瘤样淋巴细胞。最后进行基因重排，结果显示T细胞受体（TCR）基因重排β和γ链均有阳性突变。结合细胞形态、免疫表型及TCR基因重排结果，患者最终诊断为PCNSTL。文中就PCNSTL的临床症状、影像学特点、实验室检查、病理学特征、诊断及鉴别诊断进行文献复习，以提高临床医生对此类少见疾病的认识。

简介：背景和目的：原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的淋巴瘤，近数十年来发病率逐渐上升。由于部位特殊，现有淋巴瘤的预后因素和常规治疗方案不适用于PCNSL。PCNSL发病率低，目前尚无标准的预后因素和一线标准治疗方案，但随着临床治疗经验的不断积累，在治疗上已取得一定的共识，含大剂量MTX的全身化疗结合放疗使PCNSL中位生存期有较明显提高。本研究目的是了解PCNSL的临床特征和治疗结果，评价VM26／Ara—C／HD—MTX方案加放疗治疗PCNSL的疗效与毒性，寻求有效简单的治疗方案。方法：回顾性分析1990～2003年我院13例PCNSL的临床资料。其中采用VM26／Ara—C／HD—MTX加鞘注方案治疗5例PCNSL。结果：13例PCNSL，男性6例，女性7例，中位年龄47岁。病理类型83％为弥漫性B细胞性。1例单纯手术切除，12例综合治疗。中位随访15个月，死亡5例，尚未达到中位生存期。5例以VM26+HD—Ara—C+HD—MTX加鞘内注射MTX+Ara—C+DXM化疗，随后加全脑放疗，有效率100％，完全缓解(CR)率80％。Ⅲ-Ⅳ度血液学毒性占30％，感染占3％，未发现明显的神经毒性。结论：手术在PCNSL中起诊断作用，术后加化／放疗等综合治疗可延长生存期，VM26+HD—Ara—C+HD—MTX方案近期疗效高，毒性可以接受，值得进一步研究。

简介：背景与目的：原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）是一种罕见的原发于脑和脊髓的非霍奇金淋巴瘤，近年其发病率有增高的趋势。本文通过对本院收治的15例原发性中枢神经系统淋巴瘤的病例分析，讨论和总结其临床特点及诊疗措施。方法：回顾性分析我院1990年至2004年收治的15例PCNSL的临床资料，均经手术后病理证实，术后均辅以放疗和，或化疗。结果：15例PCNSL，男性10例，女性5例，中位年龄43岁。就诊时的主要临床表现为颅内压增高、偏瘫和癫痫，肿瘤多位于幕上半球的额顶颞叶。11例行放疗及化疗，4例仅行化疗。中位随访14个月，8例死亡，6例死于复发。结论：原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种恶性肿瘤，无特殊的临床表现和放射学征象。手术对明确诊断十分重要，应及早综合治疗，但治后每带及病死率高．

简介：摘要本文回顾性分析2017年1月至2019年4月广州市妇女儿童医疗中心5例经临床诊断为原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患儿的临床和影像资料，男3例、女2例，年龄4~11岁，中位年龄6岁。5例均行MR平扫及增强检查、MR血管成像（MRA）、磁敏感成像（SWI），3例行MR波谱（MRS）扫描。5例患儿临床均表现为头痛和不同程度的局灶性神经缺损。MRI示3例单侧发病，2例双侧发病；1例病变单发，表现为肿块型，4例病变多发，其中3例病变为斑片状、脑回状，1例表现为混合型。MRA均可见大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或串珠样改变。SWI显示4例病变内出现低信号。3例MRS均显示胆碱峰、N-乙酰天冬氨酸峰下降，乳酸峰不同程度升高。PACNS为排他性诊断，MRI联合MRA有助于诊断。

简介：原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种起源于神经系统的非霍奇金淋巴瘤(NHL),恶性程度高,病情发展迅速,预后差。近年来,PCNSL的发病呈上升趋势,本文就PCNSL的流行病学、发病机制、临床特点、诊断方法、治疗方案、预后相关因素的研究进展作一综述。

简介：中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:

简介：

简介：摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的高度侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，其治疗效果及患者生存预后情况目前仍不令人满意。近年来国内外研究团队正致力于从临床常用的血液学指标以及相关基因、蛋白等中寻找到能更有效地预测PCNSL预后的指标，以期在临床上更精准地指导PCNSL诊疗、更大程度地改善PCNSL患者预后。笔者现通过检索PubMed数据库，就目前相关PCNSL预后指标的研究报道进行回顾性总结。

简介：摘要目的探讨中枢神经系统原发性黑色素肿瘤的MRI诊断；方法选取我院2010年3月至2014年3月经手术病理结果证实的原发性黑色素肿瘤患者42例为观察对象，均行MRI扫描，对诊断结果进行分析；结果中枢神经黑色素瘤极易出现小血管侵袭，导致血管出血发生率增加，一般无明显钙化，少数肿瘤可能有囊变情况出现；结论中枢神经系统原发性黑色素肿瘤MRI表现具有较高特异性，诊断价值较高，值得推广应用。

简介：

简介：1病例资料男,1岁2个月,因'上肢活动减少1个月,抽搐1次'主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头,

简介：目的评价脑血管造影在诊断或排除原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）中的价值。方法收集并回顾性分析2002年1月至2008年1月于我科行脑血管造影的近1000例脑血管意外（包括脑出血、脑梗死及蛛网膜下腔出血）患者，其中15例脑血管造影结合相应的临床资料诊断为PCNSV，并对其脑血管造影结果进行系统的观察和分析。结果15例患者中共26支脑血管受累，其中包括7支大脑前动脉，12支大脑中动脉，3支椎动脉，1支基底动脉，3支颈内动脉C2C2段。受累血管腔形态改变表现为局限性狭窄（6支），多发局限性狭窄（3支），节段性狭窄（6支），串珠样改变（4支），闭塞（5支，其中3支伴侧支循环形成），动脉瘤形成或瘤样改变2支。结论结合患者的临床资料，全脑血管造影是目前诊断或排除PCNSV重要的和可行的一种检查手段，可以指导临床的正确诊断与治疗。

简介：摘要目的研究探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的放射治疗方法及效果。方法选取我院2008年1月到2012年12月间收治的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者39例作为研究对象，按照患者的治疗方式对其进行分组，A组患者给予单纯放射治疗（11例），B组患者给予手术治疗（10例），C组患者（19例）给予手术联合放射治疗，分别对两组患者的临床治疗效果行比较，并对其进行随访，观察随访期患者的生存率。结果观察三组患者的治疗效果，可见，C组患者的治疗有效率显著（94.7%）高于A组（81.8%）和B组（40.0%），同时，C组患者的1年、3年、5年生存期分别为84.2%、63.2%、31.6%，也均显著高于其他两组，比较均有统计学差异（P＜0.05）。结论在原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗方式中，放射治疗发挥重要治疗作用，能延长患者无病生存期和提高整体生存率。

简介：目的研究颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MR／表现特点。方法回顾性分析8例经手术病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤的MR／表现。结果8例均为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤。3例为单发，5例为多发，共13个病灶，其中大脑半球8个，基底节区4个，右侧背侧丘脑及基底节区1个。8例病变均表现为局灶性肿块，T1WI呈稍低或等信号；T2WI呈等或稍高信号。增强扫描7例呈明显均匀强化，1例轻度强化。6例瘤周重度水肿，2例瘤周中度水肿。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤较为罕见，MRI是诊断该病的重要的无创性检查方法。颅内PCNSL影像学表现多样，但具有一定特征。