简介：目的用显微技术切除儿童髓母细胞瘤，砬少手术并发症，提高术后生存质量。方法对３４例儿童髓平细胞瘤的临床资料进行分析。结果３４例均采用显微手术治疗，全切２７例，次全切除４例，部分切除３例，手术死亡２例，死亡率为５．９％，获随该列，临床治愈２４例，着状改善６例，５年生存率为５０％。结论微创的显微外科技术是保证减少术后并发症，获得良好预后的关键。对于大多数患儿，建议术后辅以放疗。

简介：摘要髓母细胞瘤(MB)是儿童起源于小脑最常见脑肿瘤，因为脑组织仍处于发育阶段，治疗相关的致残率较高。MB可以进一步分为4个主要的分子亚型[WNT-MB，Sonic hedgehog(SHH)，Groups 3和4]，每一种亚型都有独特的分子特点及临床表现。毒副作用更低的治疗是改善儿童患者生活质量的亟需方案。面对如此挑战，我们需要对MB形成的分子机制有更深入地探索，以促进药物的研发。在MB标准治疗方案中，引入表观遗传学重组治疗，为降低MB治疗的毒副作用提供了新的希望。文章介绍了髓母细胞瘤基础及临床研究的现状，并指出未来可能研究方向。

简介：髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨论儿童髓母细胞瘤患者术前、术后的护理方法，减少并发症，促进恢复。方法对我院2013年1月至2018年1月5年间儿童髓母细胞瘤手术患儿，术前术后给予相应的护理措施，总结护理经验。结论加强术前护理，为手术充分准备，积极配合医生的治疗进行护理，是手术能否成功重要的保障，也是影响患者预后的关键环节，值得推广应用。

简介：摘要髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤之一，也是预后最差的肿瘤之一。即使采用手术、联合全脑和全脊髓放疗以及放疗后辅助化疗的标准治疗方案，患儿的预后仍差。近年来，肿瘤免疫治疗在实体肿瘤的治疗上取得了一些突破，然而对于儿童髓母细胞瘤的治疗仍处于探索阶段。本文就儿童髓母细胞瘤的免疫治疗研究进展进行综述。

简介：摘要髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤之一，也是预后最差的肿瘤之一。即使采用手术、联合全脑和全脊髓放疗以及放疗后辅助化疗的标准治疗方案，患儿的预后仍差。近年来，肿瘤免疫治疗在实体肿瘤的治疗上取得了一些突破，然而对于儿童髓母细胞瘤的治疗仍处于探索阶段。本文就儿童髓母细胞瘤的免疫治疗研究进展进行综述。

简介：目的探讨成人与儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后.方法回顾性分析109例经手术和病理证实的髓母细胞瘤病例,分为成人组和儿童组,对其进行综合治疗并随访.结果成人组和儿童组术后平均生存时间分别为69.6个月、32.3个月,术后3年生存率分别为80.8%（21/26）、42.2%（35/83）,术后5年生存率分别为69.2%（18/26）、25.3%（21/83）.结论成人与儿童髓母细胞瘤的好发部位、发生机制以及术后放、化疗耐受程度不同,成人髓母细胞瘤的预后普遍好于儿童髓母细胞瘤.

简介：目的通过对髓母细胞瘤CT的影像分析，提高对本病的认识。方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，均行CT检查。结果12例中，肿瘤位于小脑蚓部10例，小脑半球2例。CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，内伴斑片状低密度灶及囊性变3例，有斑点状及斑片状钙化1例，CT增强扫描呈中等至明显强化。增强肿瘤均匀强化3例，中等强化6例，无或轻微强化3例。12例中6例见有第四脑室变形偏移及幕上脑室扩张。结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部，CT平扫为等或稍高密度影，注药后轻至中度增强。

简介：摘要目的分析髓母细胞瘤的MRI特点，提高对髓母细胞瘤的认识。方法7例经手术病理证实的髓母细胞瘤患者。其中男性5例，女性2例，年龄2—28岁。所有病例进行MRI平扫及增强。结果与结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，好发部位在小脑蚓部及小脑半球。MRI扫描T1加权呈等或稍低信号，T2加权呈等或稍高信号。增强扫描可见中至明显强化。MRI检查对诊断本病有重要价值。

简介：髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,好发于10岁以下的儿童,约占儿童颅内肿瘤的20%,多位于第四脑室顶上的小脑蚓部,生长极为迅速,手术不易全切除.就诊时往往肿瘤巨大并有脑积水,手术风险大,治疗较困难.本文就其病因、病理、诊断与分期及综合治疗等方面加以综述.

简介：随着分子生物学技术的飞速发展,对髓母细胞瘤的发生发展有了更多的了解与深刻的认识.现就其诊断、治疗预后及相关分子生物学应用作一综述.

简介：背景与目的：髓母细胞瘤是儿童常见的中枢神经系统恶性肿瘤，手术是其治疗的主要手段。本文通过对24例儿童髓母细胞瘤显微外科治疗分析，总结儿童髓母细胞瘤的显微手术经验。方法：收集1999-2007年我院经手术证实的儿童髓母细胞瘤24例，对其临床资料进行回顾性分析。其中男16例，女8例，平均年龄7．5岁，常见症状和体征为高颅压征和共济失调，全部患者均行显微手术治疗，术后辅助放射治疗。19例随访6个月至6年。结果：全组病例中，肿瘤全切21例，大部分切除2例，部分切除1例，手术死亡率4．2％（1／24），未出现严重并发症．患儿生存质量得到提高。结论：掌握显微手术方法和手术中注意事项，有利于提高肿瘤切除程度及减少手术并发症．手术后辅助放疗有利于改善预后。

简介：摘要目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料，其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。结果截至2020年2月，中位随访时间16个月(3~69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移，发病率约为1.8%，其中男8例，女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2~10岁)，出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2~12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5~38.0个月，转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外，神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L，神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L，均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L，均P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗，但大多选择终末期姑息治疗，生存期多低于10个月。结论尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低，但其预后极差，多在1年内死亡；最常见的转移部位为骨，其次为骨髓和肺，可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。

简介：摘要目的探讨经小脑延髓裂入路切除儿童第四脑室髓母细胞瘤的临床疗效及并发症。方法回顾性分析43例儿童第四脑室髓母细胞瘤患者的临床资料，所有患者均经采用枕下正中切口，经小脑延髓裂入路小脑延髓裂入路进行手术治疗。结果肿瘤全切除28例，近全切除15例，术后出现假性脑膜膨出12例，经穿刺抽吸及加压包扎后11例缓解，1例再次手术修补漏口，出现小脑缄默3例，3周后逐渐好转，无术后吞咽困难发生，无术后行走不稳加重病例。术后并发脑积水7例，行分流手术治疗。结论经小脑延髓裂入路治疗儿童第四脑室髓母细胞瘤，具有暴露范围广、对小脑损伤小、术后并发症少等优点，值得在临床进一步推广和研究。

简介：摘要目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。方法根据患者的临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

简介：摘要目的探讨髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)患儿的临床特征及辅助化疗效果。方法收集2012年5月至2017年11月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的21例经病理确诊的MB患儿的临床资料，分析经多学科联合治疗后的临床疗效及预后。结果入组的21例患儿(男15例，女6例；中位年龄6岁3个月)中，肿瘤主要来源于第四脑室(66.7%，14/21例)；病理组织分型以经典型最多见(61.9%，13/21例)；分子分型中4型居多(47.6%，10/21例)；高危组15例(71.4%)，余6例(28.6%)低危组患儿均未发生转移(M0期)；有16例(76.2%)进行了肿瘤全切除术。随访至2019年12月(中位随访时间29个月)，经综合治疗，死亡11例，复发6例，2年生存率为61.5%，5年生存率为51.1%。Cox回归多因素分析显示，肿瘤无播散、放疗与手术的时间间隔短的患儿生存率较高(P<0.05)。结论男童MB发病率高于女童，经典型是MB患儿主要组织病理学亚型。肿瘤有无播散、放疗与手术的时间间隔长短为影响预后的独立危险因素。多学科联合治疗可有效改善远期预后。

简介：摘要目的探讨儿童髓母细胞瘤(MB)的影像学分型对预后的预测价值。方法回顾性分析2011年9月至2016年3月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的253例儿童MB患者的临床资料。术前对所有患儿行头颅MRI，根据肿瘤在增强T1加权成像中表现的信号强化特点，共分4型，其中Ⅰ型54例(21.3%)，Ⅱ型115例(45.5%)，Ⅲ型55例(21.7%)，Ⅳ型29例(11.5%)。对所有患儿行肿瘤切除术，术后行放疗、化疗或放化疗联合治疗。出院后对所有患儿行门诊或电话随访，询问其生存状态。采用生存时间评估患儿预后，其中>4年为预后良好、2～4年为预后一般、<2年为预后不良。采用单因素和多因素logistic回归分析法判断MB的影像学分型是否为影响其预后的独立危险因素。结果253例患儿中，187例(73.9%)为肿瘤完全切除，66例(26.1%)为肿瘤近全切除。术后病理学检查结果显示，所有患儿均为MB，其中114例为经典型、57例为促纤维增生/结节型、10例为广泛结节型、8例为大细胞/间变型、64例为未分型。术后并发症包括：62例(24.5%，62/253)患儿出现缄默症，10例(4.0%，10/253)出现脑积水，后行脑室－腹腔分流术治疗。253例患儿的随访时间为(32.9±13.9)个月(6.6～80.0)个月。至末次随访，176例患儿存活，77例死亡。253例患儿中，47例(18.6%)预后良好，163例(64.4%)预后一般，43例(17.0%)预后不良。多因素logistic回归分析结果显示，MB的影像学分型是影响患儿预后的独立危险因素(OR＝0.512，95% CI：0.364～0.720，P<0.001)。结论基于头颅增强MRI T1加权成像显示的肿瘤强化特点可预测MB患儿的生存预后；通常Ⅰ、Ⅱ型预后良好或一般，Ⅲ型预后较差，Ⅳ型少见，仍需进一步研究验证。

简介：摘要目的探讨髓母细胞瘤的治疗方法及与预后效果的关系。方法本次研究搜集我院治疗的髓母细胞瘤患者30例临床资料，小于18岁患者25例，大于18岁患者5例。所有研究对象均经头颅MIR和CT检查，经影像学及术后病理证实为髓母细胞瘤患者。全部进行手术切除病灶并全脑放疗，在术后2年、4年对患者进行随访，记录患者情况。结果>18患者在经过治疗后2年、4年生存率明显高于<18岁患者；手术进行全切和次全切患者的2年、4年生存率明显高于部分切除的患者；术后放疗时间大于1个月患者2年、4年生存率明显高于放疗时间小于1个月的患者，P<0.05具有统计学意义。结论对于髓母细胞瘤晚期患者进行放疗和化疗是必要的治疗方法，在结合手术切除肿瘤是更为有效的治疗手段，可明显改善患者生存率。

简介：摘要目的探讨基于多序列磁共振成像(MRI)影像组学和临床特征的模型对儿童髓母细胞瘤(MB)分子亚型的预测价值。方法回顾性分析2011年1月至2020年1月郑州大学第一附属医院100例原发性MB患儿的MRI及临床资料，简单随机抽样选出50例患儿作为训练集，另外50例患儿作为测试集。训练集包括5例WNT激活型MB(WNT)，5例SHH激活型MB(SHH)，28例非WNT/SHH激活型Group3型MB(Group3)，12例非WNT/SHH激活型Group4型MB(Group4)，测试集包括11例WNT，3例SHH，24例Group3，12例Group4。从5 929个在人工勾画的肿瘤区域提取的三维影像组学特征中选择稳健、非冗余的特征，进一步采用Boruta算法选择最优特征，将筛选出的影像组学特征基于训练集(50例)建立随机森林预测模型，并在测试集(50例)进行评估。结合影像组学特征与临床特征，建立随机森林联合预测模、临床-影像组学模型。结果包含13个最优影像组学特征的影像组学模型对分子亚型进行预测，在测试集中，WNT的受试者工作特征曲线下面积(AUC)值为0.923 1，SHH、Group3、Group4的AUC值分别为0.673 7、0.519 2、0.705 0，在加入临床特征后，测试集中WNT和SHH的AUC值提升至0.944 1和0.819 1。结论多序列临床-影像组学模型对儿童MB WNT和SHH分子亚型具有较高的预测价值，可以为患儿个性化诊疗提供决策支持。

简介：【摘要】目的 探讨平衡训练对儿童髓母细胞瘤患者平衡功能的影响。方法 选取在医院就诊的30例小脑及第四脑室髓母细胞瘤的患者，随机将其分为对照组（15例），实验组（15例）。对照组患者采用常规康复治疗手段，实验组在常规康复治疗手段基础上使用NeuroCom平衡仪对患者进行平衡训练。干预2周后，使用NeuroCom平衡仪评估系统进行评估，观察患者平衡功能的改变情况。结果 经过NeuroCom平衡仪训练的患者平衡功能提高较普通康复手段明显。 结论 平衡训练对提高儿童髓母细胞瘤患者的平衡功能有积极影响，值得推广应用。