简介：血红蛋白E（hemoglobinE，HbE）复合β珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血）是HbE与β珠蛋白生成障碍性贫血复合形成的双重杂合子，患者的临床及血液学表现与重型β珠蛋白生成障碍性贫血相似．可出现严重的溶血性贫血。

简介：由上海长宁区妇幼保健院主办的第5期国际妇产科超声学会（ISUOG）授权超声学习班《妇产科超声临床与进展》和2016《超声波髋关节检查技术》学习班，将于2016年10月28日。11月1日在上海同时举办。本项目主题为“妇产科超声临床应用的难点与热点”及“小儿髋关节检查技术”．授ISUOG英文认证证书1份及省市级I类学分10分。

简介：目的：评估细胞核因子κB配体活化因子（receptoractivatorofnuclearfacto-κBligand,RANKL）在肺高压（pulmonaryhypertension,PH）中的表达水平及其作用。方法：本研究涉及临床和动物实验两部分。临床实验以48例PH患者和50例无肺高压（non-PH）对照者作为研究对象,采用酶联免疫吸附试验检测其血清RANKL水平,并用超声心动图评估其心功能。对于PH组中8例接受靶向治疗的患者,观察2年随访期内其RANKL的变化。动物实验采用低氧（10%O2）诱导的PH小鼠模型,检测其右心室收缩压、右心室肥大情况,以评估其疾病严重程度,并用反转录聚合酶链反应（reversetranscription-polymerasechainreaction,RT-PCR）等方法检测小鼠血清、肺组织中RANKL水平。结果：临床研究结果示,PH患者的血清RANKL水平显著高于对照者[（4.00±0.30）pmol/L比（2.23±0.14）pmol/L],且RANKL水平与其疾病严重程度呈正相关;PH患者治疗后测得的血清RANKL水平较治疗前降低。动物实验中,低氧诱导的PH模型小鼠的血清、肺组织及肺动脉中的RANKL水平均显著高于对照组小鼠。结论：RANKL在PH中升高,不仅可作为提示PH诊断的指标,且在随访及疗效评估中也有着重要意义。