简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,
简介：内质网（endoplasmicreticulum，ER）是真核细胞所特有的亚细胞器结构．参与内分泌性蛋白及膜蛋白翻译后加工修饰、正确折叠和新生蛋白的转运过程。然而，多种生理、生化以及一系列的细胞毒因素，如基因突变或机体状态的改变包括缺血、缺氧、营养不足、病毒感染、钙平衡失调等各种内质网刺激因子均可干扰蛋白质的合成，
先天性外中耳畸形
内质网应激与耳聋
