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  • 简介:背景:非朗格汉斯细胞组织细胞增多病形成一个异质性细胞群,被定义为“具有巨噬细胞特征的细胞的增殖”。典型病例的诊断较容易,但罕见型的诊断较困难。病例报道:作者报道1例53岁患者,表现为躯干、颈部和头部多发褐色至黄色丘疹和结节,病程6个月。未发现内脏受累。组织病理检查显示以出现巨大泡沫多核细胞的继发性黄瘤为特征的组织细胞增生。1年后,所有皮损自发消退。根据临床表现、病情发展和免疫组化数据,维持成人播散性黄色肉芽肿(AXG)的诊断。

  • 标签: 黄色肉芽肿 病例报道 多发性 文献回顾 成人 组织细胞增多
  • 简介:高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化,最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A(5mg/kg)短期治疗全身性感染后,皮炎改善,随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩,长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白,并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

  • 标签: 免疫球蛋白E 文献回顾 综合征 静脉注射免疫球蛋白 预防性应用抗生素 免疫缺陷性疾病