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  • 简介:目前,川崎病(Kawasakidisease,KD)在许多国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。尽管及时给予IVIG和阿司匹林治疗使KD引起冠状动脉损害的发生率降低了3%~8%,病死率降至0.2%,但通过冠状动脉造影长期随访的KD患儿中仍有4.7%发生缺血性心脏病。由于KD患儿发生心肌梗死和猝死前多无临床表现,故选用有效的诊断手段对KD患儿进行远期追踪随访,早期发现心肌缺血,对于及时干预治疗、预防心肌梗死和猝死的发生有重要意义。

  • 标签: 川崎病 心血管损害 长期追踪 查方 后天性心脏病 冠状动脉损害
  • 简介:目的探讨先天性胆道闭锁肝门空肠吻合术(Kasai术)后反复发作胆管炎患儿经抗感染治疗后自体肝存活情况及行肝移植术的时机。方法对本院2002年至2011年Kasai术后反复发作胆管炎患儿18例进行抗感染治疗,并对这部分患儿进行中长期随访,了解其自体肝存活情况。结果2例分别在胆管炎病程4个月和5个月后行肝移植术,其余16例均坚持抗感染治疗。12例在抗感染治疗6—15个月后症状消失。随访5~12年10例仍自体肝存活,但均有肝硬化症状;其余2例因继发腹水或消化道出血予肝移植。另外4例治疗中出现肝内胆管扩张,行经皮肝穿刺置管引流(PTBD)。引流后1例放弃治疗死亡;2例引流后仍无法控制感染行肝脏移植手术后感染消退;1例行肝门部再吻合后仍存在胆管炎反复发作,但经抗感染治疗15个月后症状缓解。自体肝生存至今6年。结论胆道闭锁术后反复发作性胆管炎患儿仍可自体肝长时间存活,合并肝内胆管扩张时提示预后不良,需考虑肝移植术。

  • 标签: 胆道闭锁 外科手术 胆管炎 治疗