简介:IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是病理学诊断,是一组临床综合征,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与lgA分布相类似。部分患者毛细血管壁可有IgA沉积,C,经常合并存在,而C1q和C4则较少或缺如。其病理改变呈多样化,无固定形式。目前IgA。肾病是亚太地区最常见的一种原发性肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的40%—47.2%左右,近10年有明显上升趋势。只有5%~30%的IgAN患者经治疗尿检异常能完全缓解,大多数患者呈慢性进行性进展,在25年后大约有25%—50%的患者进展为终末期,而且是导致终末期。肾病的主要类型。由于Iga肾病的发病机制尚不是十分清楚,当前还无法针对确切的病因采取有效的治疗措施,预后并不乐观,这在现代医学已成共识。本病中医归属于“尿血”、“腰痛”、“肾风”、“水肿”等范畴。吾师程晓霞系全国老中医药专家学术继承指导老师,国家级重点专科、杭州市中医院肾病科主任医师,浙江省名中医、硕士研究生导师,学研俱丰,笔者在脱产攻读硕士学位期间,有幸随师侍诊三年,未能悟透老师治疗IgA肾病经验全貌,只是管中窥豹,现将所知老师诊治原发性IsA肾病经验介绍如下,谨供同道参考。
简介:膜性肾病(membranousnephropathy,MN)是一个病理形态学诊断名词,是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。其中病因未明者称为特发性膜性肾病(IMN),另一类为继发性膜性肾病,常见继发性者多由自身免疫性疾病、肿瘤、药物等引起[1]。大多数MN患者,其5年的肾脏存活率大约为70%~90%,10年肾脏存活率大约为50%~60%。Hogan等[2]随访1189例MN患者,其5年、10年、15年的肾脏存活率分别为86%、65%、59%。目前膜性肾病发病机制尚不明确,现代医学仍缺乏较为有效的治疗方案,部分患者仍会发展为终末期肾病。一些临床研究证实:免疫球蛋白、ACEI类药物、单纯糖皮质激素、糖皮质激素加用环孢素、烷化剂等疗效均不佳[3~7]。经研究表明,长期免疫治疗可以造成免疫耐受,血栓栓塞等多种并发症。MN的患者中老年人居多,免疫抑制治疗过程中比较容易出现感染等诸多不良反应,严重影响患者的远期预后以及肾脏的生存能力。而中医药在对其病因病机的认识和治疗方面显示出独特的优势。中医中无膜性肾病一词,本病属中医的“水肿”、“尿浊”范畴。汉代张景岳在《金匮要略》以表里上下为纲,将水肿分为风水、皮水、正水、石水、黄汗五种类型的基础上又根据五脏发病机制及证候将其分为心水、肝水、脾水、肺水、肾水。中医治疗膜性肾病由来已久,近年来应用中医疗法治疗膜性肾病已逐渐成为一种趋势,并越来越受到广大医务工作者的关注与重视。兹将近年来中医对该病的研究和诊治状况综述如下。
简介:IgA肾病(IgAN)是全世界最常见的原发性肾小球肾炎[1,2],也是我国最常见的原发性慢性肾脏病,研究发现10~25年约有20%~30%的IgAN患者发展为终末期肾脏病(ESRD)[3,4],目前是我国导致ESRD的最主要原发性肾小球疾病之一。业已证实,早期诊断、准确的预后评估、及时有效的治疗是延缓IgAN进展的重要措施[5]。IgAN的诊断需依靠肾组织的免疫病理学检查,以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球沉积,肾小球系膜细胞增殖和细胞外基质积聚为主要特征,但其表现复杂多样,从肾组织大致正常到弥漫系膜增殖伴新月体形成均可出现,因此临床工作中期望从肾脏病理变化获取更多与疾病预后相关的信息,这一领域已有不少研究[6,7],已发现多个组织学病变具有预后预测价值,但各研究结论并不一致。为了增加病理指标对评估预后的价值,许多研究者在综合考虑IgAN的多种组织病理学病变后,制定了多个IgAN病理评价方法。以下回顾性分析以往应用较为广泛的IgAN病理评价方法,包括综合性评价系统的Lee氏分级和Haas分型,半定量评价系统的Katafuchi积分和牛津分型。
简介:肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是大量蛋白尿、低蛋白血症、明显水肿、高脂血症为主要表现的一组临床综合征。难治性肾病综合征(refractornephroticsyndrome,RNS)是指对激素抵抗、依赖和经常复发的肾病综合征病例[1]。激素依赖是指应用肾上腺皮质激素治疗有效,但撤药过程中NS复发2次或2次以上者;激素抵抗是指应用泼尼松足量(1mg·kg-1·d-1)治疗达6个月以上而无效者。RNS临床上比较常见且治疗效果不佳,若不能有效控制病情发展,可逐渐进展为慢性肾衰竭。如何提高临床疗效,减少复发,减轻激素和细胞毒药物的副作用,是临床亟待解决的问题。中医学认为湿热之邪,属六淫合邪,兼具湿邪和热邪之性,病势缠绵,反复发作,符合RNS病程特点。
简介:病例患者,男,29岁,藏族。因“全身水肿伴腹胀10d”于2012年6月1日入院。患者于10d前无明显诱因出现全身水肿,腹胀,活动后心悸气促,伴有恶心、呕吐胃内容物,无发热腹痛及关节肌肉疼痛,8d前当地医院检查发现蛋白尿,水肿腹胀进行性加重,遂入我院。否认肝炎史,有大量饮酒史9年,每天半斤白酒。入院体检:T36.8℃,P83次/min,R19次/min,BP90/60mmHg,神清。颜面水肿,口腔黏膜未见溃疡,全身皮肤无皮疹,右下肺叩诊呈浊音,呼吸音消失,双肺未闻及干湿罗音。腹部膨隆,剑下压痛,无反跳痛,肝脾未触及,肝、肾区无叩痛,移动性浊音(+)。双下肢重度指凹性水肿。2012年5月30日查血常规:WBC8.75×109/L,NEUT0.903,Hb211g/L;尿常规:PRO(++),尿蛋白定量15.9g/24h;血生化:TP55.7g/L,Alb14.8g/L,GLO40.9g/L,ALT53U/L,AST44.7U/L,ALP96.1U/L,γ-GGT266.8U/L,BUN22.88mmol/L,Scr109μmol/L。病毒性肝炎、肿瘤标志物均阴性。腹水常规:乳糜性,浑浊,无凝块,李凡他试验(-),有核细胞计数0.01×109/L;腹水生化:蛋白7.8g/L;腹部彩超:肝脏体积增大,结构欠清晰,左肝缘变钝,实质回声不均匀,弥漫性增粗,第二肝门静脉消失,门静脉主干内径1.2cm,腹腔大量腹水。泌尿系彩超:双肾形态大小正常,皮实质回声均匀,皮髓质分界清楚。X线胸片:右侧胸腔少量积液;入院诊断:肾病综合征。予甲强龙80mg每日1次静脉滴注,并给予抗凝,金水宝、黄芪颗粒等治疗。6月4日复查肝功:TP34.8g/L,Alb15g/L,GLO19.8g/L,总胆红素3.2μmol/L,DB1.7μmol/L,ALT495.8U/L,AST432.2U/L,ALP259.1U/L,γ-GGT659.4U/L,血清总胆汁酸19.5μmol/L;肾功能:BUN6.83mmol/L,肌�
简介:糖尿病肾病(diabeticnephropathy,DN)又称糖尿病肾小球硬化症,是1型和2型糖尿病主要的微血管并发症,也是引起终末期肾脏病(ESRD)的重要病因之一。近年来,随着全球范围内的糖尿病患者日趋增多,在西方国家DN已成为导致ESRD的首要病因,在我国这一比例也在逐年递增。在DN的发病早期主要表现为微量白蛋白尿(尿白蛋白排泄率30~300mg/d),而大量蛋白尿(尿白蛋白排泄率〉300mg/d)则预示该疾病的持续性恶化[1]。一旦进展至ESRD阶段时,很多患者须采取肾脏替代疗法,即透析或肾移植。可见,对早期DN给予有效诊断及治疗,对于延缓疾病进展具有重要意义。
简介:目的本Meta分析旨在探讨白细胞介素(ILs)基因多态性与IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)发病风险的具体关联。方法检索范围从建库至2013年11月1日,计算机检索CISCOM、CINAHL、webofScience、Google学术、EBSCO、CochraneLibrary、CBM和CNKI等中英文数据库,采用STATA12.0软件进行Meta分析。结果本Meta分析最终纳入了7项病例对照研究,共包括1135例IgAN患者和1603例健康对照者。Meta分析结果表明,IL-1和IL-1RN基因多态性与IgAN风险的增加有关(IL-1:OR=1.33,950ACI=1.15~1.55,P〈0.001;IL-1RN:OR=1.32,95%CI=1.16~1.51,P〈0.001)。然而,在IL-6、IL-10和IL-22R基因多态性中并没有发现此关联性(均P〉0.05)。进一步根据种族不同进行亚组分析发现,无论是亚洲人群还是欧美人群,IL-1和IL-1RN基因多态性与IgAN风险的增加均存在明显相关性(亚洲人群:OR=1.58,95%CI=1.17~2.13,P=0.003;欧美人群:OR=1.53,95%CI=1.22~1.92,P<0.001)。结论ILl和IL-1RN基因多态性可能与IgAN易感性增加有关,它可能是IgAN早期诊断和预后判定的重要分子标志物。
简介:目的:观察蝉花菌丝对糖尿病肾病(DN)大鼠肾小管沉默信息调节因子2相关酶1(SIRT1)表达及肾小管损伤的影响,探讨蝉花菌丝延缓DN进展的作用机制。方法:链脲佐菌素(STZ)诱导大鼠高血糖,糖尿病所致肾损伤的大鼠模型(DN)与正常大鼠一起随机分为4组:对照组、蝉花组、DN组、DN+蝉花组,饲养24周。观察DN大鼠肾间质α-SMA、SIRT1表达及纤维化程度,检测血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、尿白蛋白、24h尿蛋白、尿白蛋白肌酐比(UACR)、肌酐清除率(Ccr)、肾脏指数。结果:DN大鼠肾小管SIRT1表达显著下降,α-SMA表达明显上调,肾小管纤维化加速,BUN、尿白蛋白、尿白蛋白排泄率、24h尿蛋白等均显著增加;蝉花菌丝治疗能显著提高DN大鼠肾小管SIRT1表达,延缓肾小管纤维化进程,降低BUN、尿白蛋白、尿蛋白及尿白蛋白肌酐比;蝉花菌丝对非糖尿病大鼠上述指标无显著影响。结论:蝉花菌丝可改善DN肾小管病理损伤、延缓DN进展,从而发挥肾脏保护作用,其机制可能与上调肾小管SIRT1表达有关。