简介：摘要目的报道1例罕见的呈瘤内瘤组合的皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤。方法对1例皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤进行形态学和免疫组化分析。结果临床表现右肩皮肤蕈状肿物，大小4.5cm×3.5cm×2.0cm，切面基底部见一结节，部分有石灰样感，结节外周囊性多房，内含灰白色半透明糊状物。镜检基底部结节表现典型毛母质瘤的组织学特点，外周呈淋巴管瘤结构。免疫组化结果衬覆淋巴管腔的扁平细胞D2-40弱阳性，CD31、CD34（内对照，瘤内血管内皮细胞阳性）及VEGFR-3均阴性。结论皮肤淋巴管肿瘤和毛母质瘤分别为皮肤软组织和附件来源的肿瘤，二者同时发生并且形成独特的瘤内瘤现象非常罕见。
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