简介：摘要目的探讨骨纤维结构不良样造釉细胞瘤（OFD-AD）的临床病理特征，为临床正确诊断及治疗提供依据。方法收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院2010—2020年确诊的5例OFD-AD临床病理资料并随访。结果5例患者中女性4例，男性1例，年龄5~66岁，发生于胫骨3例，尺骨1例，颈椎1例。临床症状主要包括局部占位、疼痛及病理性骨折。影像学主要表现为骨皮质膨胀性破坏。组织学表现为在骨纤维结构不良背景下见少量散在或成巢的上皮细胞。免疫组织化学：上皮细胞34βE12、p63、波形蛋白均阳性。5例均行病灶切除或刮除活检，未行后续放化疗。随访2个月至2年6个月，1例2年6个月后复发，3例病情稳定，1例失访。结论OFD-AD是一种主要累及长骨、具有一定侵袭性的低度恶性肿瘤，放射学和组织学上与骨纤维异常增生症难以区分。免疫组织化学染色34βE12、p63、波形蛋白有助于诊断。完整或者扩大切除后整体预后较好。
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