简介：摘要目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点，评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊，并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象，记录患儿临床症状及胸部增强CT表现，经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影（DSA）下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗，评价封堵效果及随诊复发情况。结果15例患儿中男9例、女6例，年龄9.8（3.7，12.1）岁，体重35（16，55）kg，术前均有不同程度的咯血，仅2例患儿有血红蛋白下降，胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲，其中单支病变11例，多支病变4例，11例患儿有不同程度肺炎表现，4例患儿出现肺不张，除1例内科治疗有效外，余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗，12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管，2例患儿因瘘管过多，单次手术难以根治，采用分次封堵，其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿，多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后，分别于术后3个月及2年再次出现咯血症状，行二次封堵后未再咯血，术后患儿均未见胸痛及脊髓截瘫等严重并发症。14例介入封堵手术的患儿随访1.4（0.9，2.9）年，1例患儿未能完全封堵，仍间断少量咯血，余患儿治疗效果均满意。结论支气管动脉肺动脉瘘多以咯血为首发症状，对内科治疗无效的患儿，应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗效果良好，复发率低且安全、可行。

简介：摘要目的研究单纯超声引导经股静脉途径封堵儿童继发孔型房间隔缺损(ASD)的方法及其临床效果。方法选取2017年1月至2019年10月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科进行经皮介入的继发孔型ASD患儿306例，其中男137例，女169例；年龄2.1～15.0岁[(6.18±2.45)岁]；体质量10～63 kg[(23.05±9.97) kg]。306例患儿中，单发中央型ASD患儿259例，缺损直径5～25 mm；筛孔型ASD患儿47例，心脏彩超测量分流范围为11～31 mm。患儿心功能正常，无合并其他心内畸形。18例患儿合并其他系统畸形，其中5例并漏斗胸，4例并鸡胸，4例并脊柱侧弯，3例并唐氏综合征，2例并癫痫。另有8例患儿并心律失常，其中并预激综合征3例，室性期前收缩3例，室上性心动过速2例。3例室性期前收缩，1例室上性心动过速及1例预激综合征患儿具有射频消融手术指征，与ASD封堵同期进行，所有手术在基础麻醉下经股静脉径路，在经胸或经食管超声心动图(经胸图像不满意的患儿)引导下行ASD封堵术。结果306例封堵术中，单纯超声引导成功301例，余5例患儿术中超声缺损较大，尝试超声引导未成功，后改用射线下左上肺静脉法释放封堵器获得成功，手术时间(开始麻醉至鞘管拔除)17～45 min[(21.25±8.84) min]，封堵器型号10～30 mm，手术过程顺利，术中及术后无严重并发症。结论单纯超声心动图引导下股静脉穿刺径路的ASD封堵术作为一种微创、零射线损伤的手术方式，在儿童ASD封堵中安全、可行。

简介：摘要目的总结川崎病(KD)伴休克及心肾综合征5型(CRS-5)患儿的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年6月至2020年2月收治的4例KD伴休克及CRS-5患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后情况。结果4例患儿中男3例，女1例，发病年龄2～12岁。3例患儿在KD经典症状的基础上于发病第5天出现休克表现，1例患儿以休克起病。所有患儿均同时伴有精神萎靡、呼吸心率增快、心音低钝、奔马律及尿少。4例患儿外周血白细胞计数、中性粒细胞比例、C反应蛋白、降钙素原、肾功能及N末端脑利钠肽前体均显著升高，并伴有低白蛋白血症及蛋白尿，3例患儿肌钙蛋白I升高。超声心动图提示4例患儿左心室射血分数值降低，波动在41%～55%，仅1例出现冠状动脉扩张。2例患儿泌尿系超声提示双肾增大，回声增强。4例患儿予液体复苏、应用血管活性药物、静脉用丙种球蛋白冲击、糖皮质激素抗炎、强心及营养脏器等支持治疗后，均好转出院。随访期间，所有患儿均未遗留脏器功能损害。结论儿童KD急性期可出现休克及CRS-5表现，常伴强烈的炎症反应，心肾损伤标记物异常升高，及时正确治疗，预后良好。