简介:摘要成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏诊,并对其治疗原则、方案予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。
简介:摘要报告1例非朗格罕斯组织细胞增多症(Erdheim-Chester病),患者女,47岁,病史11年,先后出现下肢水肿、眼球突出、胸闷,影像学见肾周筋膜增厚、动脉管壁增厚、大量心包积液,血清IgG4升高,眼眶肿物病理学检查见IgG4+浆细胞浸润,疑诊"IgG4相关性疾病",激素及免疫抑制剂疗效不佳。后心包积液病理学检查见组织细胞,CD68(+),S-100(-),下肢CT可见长骨硬化,确诊Erdheim-Chester病。