简介：摘要目的探讨抗线粒体抗体2型、4型、9型（AMA-M2、M4、M9）在原发性胆汁性胆管炎（PBC）中的分布及临床意义。方法分析2014年1月至2019年12月北京协和医院检测的AMA亚型（M2、M4、M9）的1 367例患者临床资料。分析AMA亚型在不同年龄、性别组的分布及各亚型在PBC诊断中的特异度及灵敏度，并对非PBC且AMA亚型阳性的患者诊断进行分析。无序分类变量使用χ2检验，计量资料以M±SD表示。结果在1 367例患者中AMA亚型阳性为236例，其中，男性AMA亚型阳性率为9.41% （37例），女性为20.43%（199例），二者差异有统计学意义（χ2=23.792，P<0.01）。AMA阳性患者主要分布在30~65岁（193/965，占20.00%），7~29岁（17/155，占10.97%），66~91岁（26/247，占10.53%），不同年龄组间差异有统计学意义（χ2=17.209，P<0.01）。在236例AMA亚型阳性患者中，PBC为110例，分别计算各亚型在PBC中的特异度及灵敏度得出：AMA-M2灵敏度最高[94.64%（106/112）]，同时特异度也较高[92.35%（1 159/1 255）]；AMA-M4特异度最高[99.12%（1 244/1 255）]，灵敏度不佳[15.18%（17/112）]；联合检测各亚型灵敏度及特异度性没有明显提高。其他疾病亦可出现AMA亚型阳性，且以AMA-M2为主。结论AMA亚型阳性患者以女性为主，主要分布在30~65岁。AMA-M2在各亚型中特异度、灵敏度均较高，对PBC最具诊断价值。