简介：摘要目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料。结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248)，占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)。其中男女比例4∶10，除1例男孩的发病年龄为6岁，其余13例年龄在11~18岁。患儿SLE疾病活动度评分在14~31分。在发生TMA的病程中，11例接受了肾活检，肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型，8例肾脏病理提示有TMA病变。14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA，在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少，另外8例只有中度贫血。所有患儿均存在明显低补体血症，特别是未经治疗的SLE初发病例，血清C3<0.17 g/L，C4<0.07 g/L，均有不同程度的肾小球滤过率下降。随访时间为0.2~11.3年(中位时间为2.6年)，经治疗后6例完全缓解；5例部分缓解；1例在第4次血浆置换过程中发生猝死；2例病情恶化。结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期，肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主；对于有贫血的SLE患儿，不论是否有血小板降低，都要特别关注血清补体水平，若严重降低，要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞，以便于及早发现TMA。

简介：摘要目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料。结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248)，占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)。其中男女比例4∶10，除1例男孩的发病年龄为6岁，其余13例年龄在11~18岁。患儿SLE疾病活动度评分在14~31分。在发生TMA的病程中，11例接受了肾活检，肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型，8例肾脏病理提示有TMA病变。14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA，在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少，另外8例只有中度贫血。所有患儿均存在明显低补体血症，特别是未经治疗的SLE初发病例，血清C3<0.17 g/L，C4<0.07 g/L，均有不同程度的肾小球滤过率下降。随访时间为0.2~11.3年(中位时间为2.6年)，经治疗后6例完全缓解；5例部分缓解；1例在第4次血浆置换过程中发生猝死；2例病情恶化。结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期，肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主；对于有贫血的SLE患儿，不论是否有血小板降低，都要特别关注血清补体水平，若严重降低，要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞，以便于及早发现TMA。