简介：摘要目的探讨成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎（PVEAE）的临床特点。方法回顾性收集2014年11月至2019年10月在北京协和医院神经科收治的10例PVEAE患者资料，分析症状学、脑脊液学、免疫学、神经影像学等特点及治疗方案。结果男5例，女5例，年龄44（18，66）岁。9例两次脑炎发作间隔37（24，60）d，1例无明显间隔。病毒性脑炎峰期改良Rankin评分（mRS）4.5（4.0，5.0）分，恢复期mRS 2.0（1.0，3.0）分。自身免疫性脑炎（AE）峰期mRS 4.0（3.0，5.0）分。AE期症状包括：精神行为异常10例（10/10），记忆力下降10例（10/10），运动障碍5例（5/10），自主神经功能障碍5例（5/10），言语障碍4例（4/10），癫痫发作2例（2/10），意识水平下降2例（2/10），症状数4（2，6）个/例。AE期，脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性率为8/10，血清抗体阳性率为2/10。神经影像学显示AE期8例病灶范围增大，1例病灶缩小，1例无明显变化。AE期10例均给予一线治疗，2例加用长程免疫治疗，9例患者病情明显缓解，mRS为2.0（1.0，4.0）分，随诊mRS为1.0（0，2.0）分。结论PVEAE可呈典型双峰脑炎表型、假单峰表型或单峰表型，在AE阶段脑脊液抗体由阴转阳。需重视该病的识别与诊断，确诊后积极免疫治疗。

简介：摘要规范化与个体化是自身免疫性脑炎诊疗的两个重要方面。《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》是规范化诊疗的重要参考，个体化方案的制定主要根据自身免疫性脑炎的具体类型和个体免疫指标的动态变化等，越来越多的临床研究结果正在为更新治疗方案积累证据。

简介：摘要目的在病因未明的脑炎病例中筛查抗二肽基肽酶样蛋白6（DPPX）抗体，分析中国抗DPPX抗体相关脑炎患者的临床特征。方法对2016—2019年北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》登记入组的患者进行自身免疫性脑炎常规抗体谱、副肿瘤抗体谱筛查检测。对结果阴性者继续采用基于组织底物的实验（TBA）方法与基于细胞底物的实验（CBA）方法，针对DPPX抗体进行检测。收集阳性病例并总结报道其临床表现。结果2016—2019年共筛查近15 000例患者的样本，仅确诊2例抗DPPX抗体阳性患者。经TBA与CBA检测均为血清和脑脊液同时阳性，TBA荧光形式符合抗神经元表面蛋白抗体。2例均为女性，年龄分别为46岁和75岁。1例患者出现腹泻、消瘦、认知功能障碍和躁动、肌阵挛、震颤、癫痫发作等症状，另1例患者临床表现为认知障碍、躁动、记忆力减退、定向力障碍和睡眠障碍，既往曾诊断为系统性红斑狼疮和干燥综合征。结论TBA与CBA相结合可以用于筛查鉴定抗DPPX抗体等自身免疫性脑炎相关的罕见抗体。抗DPPX抗体相关脑炎具有脑病伴腹泻、消瘦的临床表现，并可以与系统性红斑狼疮合并存在。

简介：摘要目的分析总结合并小脑共济失调的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗NMDAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果347例抗NMDAR脑炎患者中共有15例（4.3%）合并小脑共济失调，其中1例患者合并卵巢畸胎瘤，男性7例，女性8例，中位年龄28岁，从脑炎发病到出现小脑症状平均病程30.8 d，极期改良Rankin量表（mRS）评分平均3.73分，脑脊液白细胞中位数28×106/L。15例患者均接受了一线免疫治疗，1例患者接受了利妥昔单抗二线免疫治疗，9例患者接受了吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间7~66个月，末次mRS评分平均2.73分，预后良好者（mRS评分≤2分）6例（6/15）。结论抗NMDAR脑炎合并小脑共济失调者相对少见，此类患者在神经功能方面预后较差，应及时识别抗NMDAR脑炎患者的小脑共济失调症状，采用规范的免疫治疗方案和长程免疫治疗，以期改善预后。

简介：摘要副肿瘤神经综合征（PNS）是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病，可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一，常伴发小细胞肺癌及乳腺癌，而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤，由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后，神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。