简介：摘要：随着时代的发展，人们的生活环境发生了很大变化，各种压力也随之而来，伴随着多变的社会环境，出现了许多特殊群体：特殊儿童就是其中的一类。现阶段，大部分的智障⼉童都是在培智学校里面进⾏教育康复。在针对智障儿童的教育当中，⾳乐教育也很重要，音乐的特殊功能对智障儿童的身心发展都有着重要的作用。智障儿童在⽇常的⽣活中与他人交往的能力差，学习上也存在着一定的障碍。对智障儿童进⾏有计划、有针对性的⾳乐教育，能够培养他们的⾃信⼼、促进他们情感与治理的发展等多方⾯的功效，是具有教育和治疗的双重作用。

简介：摘要目的探讨儿童再次肝移植的病因、临床特征及预后。方法回顾性收集2014年1月至2019年12月于天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植治疗的1 024例患儿（<18岁）的临床资料，其中再次肝移植25例（26例次）。二次肝移植24例，三次肝移植1例。25例患儿中，男13例，女12例。再次移植手术时中位年龄［M（QR）］为12.9（20.5）个月（范围：5.8~134.8个月），体重为8.0（5.6）kg（范围：5.0~30.0 kg），儿童终末期肝病（PELD）评分为17.0（21.3）分（范围：0~45分）。再次肝移植的病因：胆道并发症（7例次）、移植肝原发无功能（5例次）、抗体介导排斥（4例次）、肝动脉血栓形成（3例次）、门静脉血栓形成（3例次）、肝动脉血栓形成合并门静脉血栓形成（2例次）、下腔静脉闭塞（1例次）、窦状隙梗阻综合征（1例次）。按两次移植间隔时间30 d为界线，早期（≤30 d）再移植8例次，晚期（>30 d）再移植18例次。比较两组患者再次肝移植的病因、术前PELD评分、与前次肝移植间隔时间、手术情况、主要并发症及生存情况。符合正态分布的计量资料采用t检验进行比较分析；非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U检验进行比较分析。计数资料采用χ²检验进行比较分析。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并进行Log-rank检验。结果本组病例的中位随访时间为26.8（30.2）个月（范围：1 d至85.7个月），再次肝移植的发生率为1.9%（19/998）。早期再移植组手术时间为（439.8±151.0）min，供肝重量与受者体重比为5.0（1.8）%（范围：3.6%~6.1%），再移植病因主要为移植肝原发无功能及血管并发症；晚期再移植组手术时间为（604.4±158.0）min，供肝重量与受者体重比为3.4（2.1）%（范围：1.4%~5.3%），再移植病因主要为胆道并发症、抗体介导的排斥反应及血管并发症。早期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率均为62.5%；晚期再移植受者术后3个月、1年、2年累积总体生存率分别为100%、93.8%、93.8%；两组差异有统计学意义（P=0.019）。结论血管并发症、胆道并发症、移植肝原发无功能及抗体介导的排斥反应是儿童再次肝移植的主要原因。早期再次肝移植患儿的PELD评分较高，晚期再次肝移植手术相对困难。晚期再次肝移植与首次肝移植受者的术后生存率无差异，优于早期再次肝移植。感染及多器官功能衰竭是儿童再次肝移植术后死亡的重要原因。

简介：摘要儿童十二指肠Dieulafoy病变在临床上罕见报道，它可以引起上消化道大出血，但及时诊治比较困难。报道1例13岁男孩十二指肠Dieulafoy病变，主因消化道大出血来诊，在内镜检查和手术探查后仍没有明确诊断及有效治疗，选择性血管造影检查最终明确了十二指肠Dieulafoy病变，并通过血管栓塞得到了有效治疗。

简介：摘要目的分析儿童肝移植受者术后淋巴漏的发生率，探讨淋巴漏的诊断、治疗方案。方法回顾性分析2016年1月1日至2019年12月31日天津市第一中心医院收治的805例儿童肝移植受者的临床资料，根据术后是否发生淋巴漏分为淋巴漏组271例和无淋巴漏组534例。分析儿童肝移植术后淋巴漏发生率，评估治疗方案，比较两组术后存活率、术后并发症发生率等临床指标。结果805例儿童肝移植受者术后淋巴漏的发生率为33.7%(271/805)；淋巴漏组全肝供肝比例为14.8%(40/271)，高于无淋巴漏组25.8%(138/534)，两组差异有统计学意义(P<0.001)，两组其他基本资料差异均无统计学意义；淋巴漏组与无淋巴漏组术后中位随访时间分别为32.0个月与30.6个月，术后移植受者累计存活率、血管并发症、胆漏、急性细胞排斥反应及肠梗阻等发生率两组间差异均无统计学意义；腹水与血清甘油三酯(TG)比值预测淋巴漏的ROC曲线下面积(AUC)为0.741，最佳临界值0.54，敏感性为59.2%，特异度为80.1%。结论淋巴漏是儿童肝移植术后常见的并发症，不增加术后儿童受者死亡率，延长儿童受者术后住院时间；术后淋巴漏经饮食调整后可获得较好的疗效；腹水与血清TG比值可作为诊断淋巴漏的有效参考指标。

简介：摘要目的探讨小月龄供肝在儿童肝移植中的可行性和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月天津市第一中心医院接受器官捐献的101例儿童肝移植供者和受者临床资料。受者男46例，女55例；月龄5.8～40.5个月，中位月龄9.0个月。根据供者月龄，将受者分为极小月龄组（26例）、小月龄组（22例）和正常月龄组（53例）。供受者家属均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。对受者围手术期情况、术后并发症以及移植物和受者生存率进行比较分析。率的比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。生存分析采用Log-rank检验。结果极小月龄组肝动脉血栓形成发生率38%（10/26），明显高于正常月龄组的13%（7/53） （χ2=6.6，P<0.017）。极小月龄组术后小肝综合征发生率23%（6/26），小月龄组和正常月龄组无发生，差异有统计学意义（P<0.05）。极小月龄组急性排斥反应发生率为4%（1/26），明显低于小月龄组的27%（6/22） （χ2=5.3，P<0.017）。3组术后3年移植物存活率分别为88.5%、95.5%和90.6%，差异无统计学意义（χ2=0.4，P>0.05）。3组受者术后3年累积生存率分别为92.3%、95.5%和94.3%，差异无统计学意义（χ2=0.2，P>0.05）。结论小月龄供肝移植物可安全用于经过严格筛选的儿童肝移植受者，受者动脉血栓形成和小肝综合征发生率高，但总体生存无影响，且具有一定的免疫耐受优势。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植术后肝静脉流出道梗阻(hepatic venous outflow obstruction，HVOO)的相关危险因素。方法回顾性分析天津市第一中心医院儿童活体肝移植280例，经过B型超声及血管造影诊断HVOO。根据有无HVOO的情况分为两组，对于相关因素进行分析。结果两组受者相关因素进行比较，性别、月龄、体重及原发病分类差异均无统计学意义，供肝重量与受者体重比(GRWR)差异有统计学意义。肝静脉流出道重建方式中的相关因素，在HVOO组与Non-HVOO组间差异均无统计学意义。结论B型超声的监测对于HVOO可以作为初筛的手段；血管介入球囊扩张治疗可以很好的治疗HVOO；过高的GRWR可能是HVOO的高危因素之一。

简介：摘要目的探讨观察加心理干预、石膏或支具固定以及手术治疗对儿童习惯性髋关节脱位（habitual dislocation of the hip，HDH）的临床疗效；采用系统文献复习的方法，探索HDH流行病学特征和维持髋关节稳定的治疗方案。方法回顾性分析2007年3月至2021年3月治疗并获随访的11例（12髋）HDH患儿相关资料，其中男2例，女9例，首次脱位年龄2.25（1.66，3.75）岁，确诊时年龄4.33（3.33，6.17）岁。同时检索1932年至2022年相关文献，并依据纳入和排除标准确认24篇HDH个案和临床报道纳入研究，获得文献中33例（38髋）HDH患儿资料，男5例，女28例，首次脱位年龄2.00（1.50，2.00）岁，确诊时年龄4.00（2.55，5.00）岁。分析共计44例（50髋）HDH患儿性别、首次脱位年龄、确诊时年龄、激发脱位方式、脱位侧别和方向、伴随症状、家族史、外伤史、影像学检查等数据获得HDH流行病学特征。对41例HDH患儿（3例缺少治疗描述，被剔除），采取观察加心理干预19例（46.34%），石膏或支具固定13例（31.71%），手术治疗9例（21.95%）。对治疗前后骨盆正位X线片和髋关节脱位瞬间"真空现象"采用AutoCAD软件测量颈干角、髋臼指数、中心边缘角（central edge angle，CE角）、Reimers不稳定指数。采用Harris标准评价髋关节功能，同时记录脱位消失时间。结果44例（50髋）HDH患儿随访时间（4.05±2.93）年，治疗后脱位消失的时间（1.28±1.19）年。其中女37例，男7例；首次脱位年龄（2.64±1.54）岁，确诊时年龄（4.52±2.64）岁；右侧脱位30例，左侧8例，双侧6例；屈髋、内收、内旋或屈髋、内收作为激发脱位方式39例；后位脱43例；脱位时伴有响亮的"咔哒"声41例；无痛性脱位36例；脱位瞬间捕捉到真空现象37例。所有患儿均无特定家族史和明显外伤史。观察加心理干预组、石膏或支具固定组和手术治疗组患儿一般资料差异无统计学意义（P>0.05）。患侧脱位瞬间Harris标准评价髋关节功能、CE角和Reimers不稳定指数与治疗前和治疗后比较，差异有统计学意义（H=127.51，P<0.001；H=55.70，P<0.001；H=54.69，P<0.001）。与手术治疗组术后脱位即刻消失相比较，观察加心理干预组和石膏或支具固定组脱位消失时间明显延长，差异有统计学意义（H=20.83，P<0.001）。结论无特定家族史和明显外伤的幼儿期女孩，无痛性髋关节后脱位伴"咔哒"声以及脱位瞬间真空现象是HDH显著的流行病学特征；观察加心理干预、石膏或支具固定建议作为初始治疗方案，当保守治疗无效，需手术治疗迅速稳定髋关节。

简介：摘要目的探讨儿童活体肝移植(LDLT)术后门静脉狭窄(PVS)发生的危险因素，为临床防治PVS提供依据。方法回顾性分析429例儿童LDLT的临床资料，通过单因素及多因素分析筛选出LDLT术后发生PVS的危险因素。方法回顾性分析429例儿童LDLT的临床资料，通过单因素及多因素分析筛选出LDLT术后发生PVS的危险因素。结果本组429例LDLT病例中，LDLT术后PVS总体发生率为6.8%(29/429)，首次发生PVS的中位时间为3个月(7 d～14个月)。通过单因素分析显示：性别(P＝0.039)、术中门脉多次吻合(P＝0.000)、置入间置血管(P＝0.003)及术中门脉血栓形成(P＝0.000)与LDLT术后PVS的发生相关。通过多变量分析显示：受者性别(P＝0.019)、术中门脉血栓形成(P＝0.000)是引起LDLT术后门脉狭窄的危险因素。结论男性患儿、术中门脉血栓形成是儿童LDLT术后发生PVS的危险因素。对于存在以上危险因素的受者在术后随访复查中，尤须重视PVS的筛查，做到及时发现及时处理，以降低受者因PVS导致移植失败的风险。

简介：摘要目的研究儿童肝移植术后5年发生纤维化的临床相关危险因素。方法2013年1月至2016年12月天津市第一中心医院共完成儿童肝移植498例，其中94例于术后4～6年行肝穿刺活检。根据术后肝活检的结果将受者分为纤维化组和非纤维化组，采用单因素分析及多因素Logistic回归分析儿童肝移植术后肝纤维化临床危险因素。根据筛选出的独立危险因素建立Logistic回归模型，得到联合预测因子的预测值。绘制联合预测因子的受试者工作特征曲线(ROC)，评价其预测纤维化发生的准确性。结果94例儿童受者中有54例(57.5%)出现肝纤维化。单因素分析显示，两组受者在冷缺血时间(Z＝-2.094)、热缺血时间(Z＝-2.421)、药物性肝损伤(χ2＝7.389)、胆道狭窄(χ2＝4.560)、肝动脉血栓、排斥反应(χ2＝6.955)上差异有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示冷缺血时间(OR＝1.003, 95%CI：1.000～1.006)、药物性肝损伤(OR＝6.493, 95%CI：1.615～26.101)、胆道狭窄(OR＝6.451，95%CI：1.205～33.295)和排斥反应(OR＝2.735，95%CI：1.057～7.077)是肝移植术后发生肝纤维化的独立危险因素。联合预测因子的ROC曲线下面积(AUC)为0.786(95%CI：0.691～0.881)，临界值为0.311，灵敏度为90.70%，特异度为60.00%，且联合预测因子的诊断价值与其他独立危险因素单独诊断的价值差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童肝移植术后5年肝纤维化的发生率为57.5%，冷缺血时间、胆道狭窄、排斥反应和药物性肝损伤是儿童肝移植术后5年发生纤维化的独立危险因素。联合预测因子对儿童肝移植术后肝纤维化的发生具有较高的预测价值。

简介：摘要目的探讨儿童减体积左外叶活体肝移植的疗效。方法选择2014年1月至2019年12月天津市第一中心医院儿童器官移植科67例1岁以内的儿童受者接受减体积左外叶活体肝移植(RLLS组)，回顾性分析这些受者的临床资料，比较其与左外叶活体肝移植受者(LLS组)基本资料、术后主要并发症以及术后受者、移植物存活率的差异；按移植物受者体重比率(GRWR)是否超过4%进行分组，比较两组术后主要并发症及受者、移植物存活率的差异。结果减体积左外叶组受者年龄、身高、体重显著低于对照组(P<0.05)，供者体重、供者体重指数(BMI)、拟供肝体积、供肝脂肪肝比例显著高于对照组(P<0.05)，受者手术时长、术中失血量、输红细胞量显著高于对照组(P<0.05)；术后中位住院时间、ICU停留时间、术后呼吸机支持时间两组差异无统计学意义，术后肝动脉血栓、门静脉狭窄、胆管并发症等主要外科并发症发生率两组间差异无统计学意义(P>0.05)；减体积左外叶组受者和移植物术后1年、3年累积存活率分别为92.5%、91.2%和92.5%、91.2%，对照组受者和移植物术后1年、3年累积存活率分别为96.3%、95.3%和95.9%、95.1%，两组间比较差异没有统计学意义(P>0.05)；GRWR>4%组术后肝静脉狭窄率显著高于对照组(P<0.05)。结论由于技术的进步，减体积左外叶儿童活体肝移植取得了满意的疗效，是否实施减体积手术需根据术中供、受者匹配情况以及肝脏血流情况综合判断，GRWR>4%并不是绝对的实施标准。

简介：摘要目的探讨脂肪变性供肝对儿童活体肝移植供者的安全性及供受者预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月天津市第一中心医院器官移植中心儿童器官移植科完成的814例儿童活体肝移植中供者和受者的临床资料。根据供肝是否存在脂肪变性将供者和受者分为非脂肪变性供肝组（n=733）和脂肪变性供肝组（n=81），根据脂肪变性程度将脂肪变性供肝组再分为轻度及中度脂肪变性两个亚组。非脂肪变性供肝组供者中，男性307例，女性426例，中位年龄30岁（范围：18~57岁）；受者中男性351例，女性382例，中位年龄7个月（范围：4个月至14岁）。脂肪变性供肝组供者中，男性41例，女性40例，中位年龄31岁（范围：22~51岁）；受者中男性34例，女性47例，中位年龄8个月（范围：5个月至11岁）。术后通过门诊复查、问卷调查等方法对供受者进行定期随访。分别使用t检验、Wilcoxon秩和检验、重复测量方差分析、χ2检验或Fisher确切概率法对各组数据进行统计学分析。采用Kaplan-Meier法绘制各组中受者和移植物生存曲线，并应用Log-rank检验比较脂肪变性供肝组和非脂肪变性供肝组受者生存率和移植物存活率。结果两组供者性别分布的差异无统计学意义（P=0.132），年龄、血型分布、体重、体重指数的差异均有统计学意义（P值均<0.05）。脂肪变性供肝组与非脂肪变性供肝组比较，供者术后1、2、5 d及1个月时肝功能指标ALT、AST的恢复无明显差异（P值均>0.05），但手术时间更长［（294±75）min比（264±81）min，t=3.149，P=0.002］，术后胆瘘［3.7%（3/81）比0.5%（4/733），P=0.025］和切口延期愈合［7.4%（6/81）比2.0%（15/733），P=0.013］比例增加。两组受者性别分布、年龄、血型分布、身高、体重及儿童终末期肝病模型评分的差异均无统计学意义（P值均>0.05）。脂肪变性供肝组与非脂肪变性供肝组相比，受者术后2周内肝功能指标ALT、AST及总胆红素的变化无差异（P值均>0.05），两组受者累积生存率均为96.3%，移植物累积存活率分别为96.3%和95.5%（P值均>0.05），两组受者主要并发症发生率的差异亦无统计学意义（P值均>0.05）。轻度与中度脂肪变性供肝组相比，供受者肝功能指标恢复情况均无差异（P值均>0.05），受者累积生存率均为95.9%，移植物累积存活率均为100%，差异无统计学意义（P=0.592）。结论轻中度脂肪变性供肝应用于儿童活体肝移植时，供者手术时间延长，胆瘘、切口延期预后等并发症的发生率增加，但对供受者术后总体恢复无明显影响，预后良好。

简介：摘要目的总结并探讨儿童肝移植术后早期新发非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的临床特点。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植并在术后3个月内出现NAFLD的8例受者的临床资料，以肝穿刺活检为诊断NAFLD的标准，总结并分析移植术后早期NAFLD的临床表现、组织学特征。自移植术至发现NAFLD的时间为1.55(0.63，2.93)个月，随访时间为23.60(8.74，32.58)个月。结果全部8例受者均经肝穿刺活检为NAFLD，其中7例伴有肝功能异常，仅1例在活检前的超声检查中发现，2例受者合并存在急性细胞性排斥、1例合并药物性肝损害，肝功能恢复正常的时间为32.0(12.0，34.0)d。肝组织病理检查示半数以上受者的肝细胞脂肪变性以大泡性为主。结论儿童肝移植术后NAFLD出现较早，常伴有移植物功能异常，需肝穿刺活检明确诊断。肝功能异常持续时间较长，但预后较好。

简介：摘要目的探讨操纵杆技术在闭合复位经皮克氏针治疗儿童肱骨远端骨干干骺端交界性骨折中的应用。方法内蒙古医科大学第二附属医院自2015年1月至2017年12月共治疗25例儿童肱骨远端骨干干骺端交界性骨折。其中男17例，女8例，年龄范围为2～14岁。均使用闭合复位经皮克氏针内固定术，术中利用操纵杆技术。术后进行影像学检查结果、临床疗效及并发症分析。结果所有患儿均无肘内翻、针道感染、复位丢失、骨筋膜室综合征等并发症发生。其中1例发生医源性尺神经损伤，术后1个月完全恢复。末次随访采用Flynn肘关节评分标准评估结果：优19例，良5例，可1例，取得了满意的治疗效果。结论儿童肱骨远端骨干干骺端交界性骨折是一种罕见而且极具挑战性的骨折，通过操纵杆技术使得传统闭合复位简单化，减少复位及透视次数，是一种可行的治疗选择。

简介：摘要目的探讨体外膜氧合(ECMO)在肝移植术后重度急性呼吸窘迫综合征(ARDS)儿童受者的应用。方法回顾性分析天津市第一中心医院接受ECMO支持的2例儿童肝移植受者术后重度ARDS的临床资料，其中1例疑诊卡氏肺孢子菌肺炎，另1例确诊卡氏肺孢子菌肺炎。结果2例儿童受者均采用静脉-动脉(V-A)ECMO模式，ECMO开始前的氧饱和度指数(OSI)分别为31.8和23.9。2例分别在ECMO支持219 h和168 h后成功撤除ECMO；分别在有创机械通气342 h和232 h后撤除呼吸机；ICU停留时间分别为31 d和18 d；住院时间分别为57 d和33 d。2例儿童肝移植受者ECMO支持期间移植肝功能稳定，无新发脏器功能不全，无可致命并发症发生。结论ECMO是儿童肝移植受者术后重度ADRS的一种有潜力的治疗手段，ECMO治疗相关并发症的评估及管理有待进一步研究。

简介：摘要目的探讨延误1周以上伴骨痂生成且有移位的儿童肱骨髁上骨折的治疗策略。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月内蒙古医科大学第二附属医院儿童骨科医学中心收治的36例延误1周以上伴骨痂生成且有移位的儿童肱骨髁上骨折的患者资料。男22例，女14例；年龄为（6.7±2.7）岁，范围值为2.3~12.8岁；骨折均为Gartland Ⅲ型。根据治疗方式不同将患儿分为2组：闭合复位经皮克氏针固定（CRPP）组15例（单纯采用CRPP治疗）和杠杆组21例（经肘后克氏针撬拨"杠杆技术"辅助CRPP治疗）。比较两组患儿手术时间、透视次数、复位质量和肘关节运动范围恢复时间，末次随访时的肘关节活动度、疼痛视觉模拟评分（VAS）和Mayo肘关节功能评分（MEPS），观察并发症发生情况。结果两组患儿术前一般资料比较差异均无统计学意义（P>0.05），具有可比性。所有患儿术后随访（26.2±16.3）个月（范围值为6~96个月），均获可接受的复位，术后4~6周骨折临床愈合。杠杆组手术时间[（28.2±6.8）min]和透视次数[（27.0±6.0)次]均少于CRPP组[（40.8±10.8）min和(43.3±11.4)次，差异均有统计学意义（P<0.05）。与CRPP组患者术中Baumann角(78.1°±1.6°)、侧位肱头角（58.3°±2.6°）和水平旋转率（109.5%±3.0%）相比较，杠杆组（73.7°±4.1°、49.6°±5.2°、103.2%±4.9%）更优，术中复位质量更接近正常平均值，以上项目两组间比较差异均有统计学意义（P<0.05）。两组肘关节运动范围恢复时间差异无统计学意义（P>0.05）。末次随访时，杠杆组Baumann角（75.4°±2.8°）和侧位肱头角（53.2°±3.6°）均优于CRPP组（78.3°±1.5°、57.5°±2.3°），差异均有统计学意义（P<0.05）。末次随访时两组肘关节活动度、VAS评分、MEPS评分和并发症发生患者数比较差异均无统计学意义（P>0.05）。结论对延误1周以上伴骨痂生成且有移位的儿童肱骨髁上骨折患者实施经肘后克氏针撬拨"杠杆技术"辅助CRPP是一种高效、精准的治疗方法；相较于单纯CRPP，其能获得更满意的复位质量。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植术后早期应用更昔洛韦静脉注射2周预防CMV感染的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月1日至2017年12月31日天津市第一中心医院收治的404例儿童肝移植受者的临床资料，根据术后是否静脉滴注更昔洛韦预防CMV感染分为预防组235例和未预防组169例，记录两组受者术前、术中以及术后的随访资料。比较两组术后存活率、CMV感染发生率、首次CMV感染发生时间等临床指标。结果404例儿童肝移植受者术后中位随访时间为856 d，CMV感染的发生率为39.1%；预防组与未预防组两组间性别、年龄、原发疾病、术前PELD评分、CHILD分级、手术时间、术中失血量、术后免疫抑制方案、排斥反应发生率等的差异均无统计学意义；两组儿童受者术后中位随访时间分别为1 014 d与731 d；术后CMV感染发生率分别为37.4%(88/235)与41.4%(70/169)，术后首次CMV感染发生平均时间分别为术后75.5 d与110.2 d，首次CMV感染后再次CMV感染率分别为26.1%(23/88)和18.6%(13/70)，以上指标两组间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论儿童肝移植术后早期应用更昔洛韦静脉注射2周并不能降低CMV感染的发生率，也不能延缓CMV感染的发生时间，不推荐作为儿童肝移植术后CMV感染的预防方案。

简介：摘要目的研究儿童肝移植术后停用免疫抑制的可行性，探究影响患儿免疫耐受的相关因素。方法收集2013年1月至2017年1月在天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植手术且术后进行免疫抑制剂撤除的14例患儿资料。其中，男8例，女6例；体质量指数（body mass index，BMI）为（20.32±4.65) kg/m2；受者移植时患儿年龄范围为0.58~0.71岁，中位年龄为0.58岁；纳入研究时患儿年龄范围为2.65~4.52岁，中位年龄为3.75岁；移植术后至纳入研究时间间隔为（3.08± 1.10）年。供者中，男6例，女8例，供者年龄为（22.84±13.93）岁。14例患儿的移植病因均为胆道闭锁，10例为活体肝移植，4例为尸体肝移植。参与撤除免疫抑制剂临床研究的患儿中，4例为移植后淋巴增殖性疾病（post transplant lymphoproliferative disorder，PTLD）而撤除免疫抑制剂。所有患儿移植术后进行免疫治疗，>6岁的患儿采用激素+他克莫司（tacrolimus，FK506 ）+吗替麦考酚酯三联用药方案，≤6岁的患儿采用激素+FK506二联用药方案。14例患儿中，10例按撤除方案撤除免疫抑制剂，4例PTLD患儿根据病理类型和临床症状单独进行免疫抑制减停治疗。所有患儿定期检测肝功能，并于纳入研究时、纳入研究1年和2年时进行程序性肝活检，采用苏木精-伊红（hematoxylin and eosin，HE）染色并通过Banff标准和Ishak评分系统评估患儿肝脏急性排斥反应和纤维化程度。结果14例患儿中5例成功停用免疫抑制剂，实现免疫耐受；9例患儿免疫不耐受，其中3例在随访过程中肝功能正常，程序性活检时肝脏病理结果考虑为排斥反应；其余6例在随访过程中出现肝功能异常，此6例患儿恢复免疫抑制治疗后，肝功能均恢复到正常水平。与免疫不耐受的患儿相比，免疫耐受的患儿在移植时年龄较小，移植时的中位年龄为0.58岁，范围为0.50~0.58岁，免疫不耐受的患儿移植时的中位年龄为0.67岁，范围为0.58~2.04岁，差异具有统计学意义（P=0.012，Z=-2.51）；免疫耐受的患儿直接胆红素（direct bilirubin, DBIL）水平较免疫不耐受患儿低，免疫耐受患儿移植时的DBIL中位值为2.47 μmol/L，范围为2.23~2.53 μmol/L，免疫不耐受患儿移植时的DBIL中位值为2.63 μmol/L，范围为2.52~2.99 μmol/L，差异具有统计学意义（P=0.004，Z=-2.87 ）。结论儿童肝移植术后出现免疫耐受的比例较高，患儿年龄、DBIL水平影响患儿免疫耐受。

简介：摘要目的观察巴利昔单抗联合减激素免疫抑制方案在供受者血型相容儿童肝移植中的疗效。方法前瞻性将2019年1月1日至2020年1月19日在天津市第一中心医院收治的150例供受者血型相容儿童肝移植受者按数字随机法分为实验组(75例)与对照组(75例)，实验组采用巴利昔单抗联合术中单次糖皮质激素诱导，术后单用他克莫司抗排斥方案，对照组采用常规剂量糖皮质激素诱导，术后联合应用他克莫司和糖皮质激素抗排斥方案。分析比较两组受者的临床特征、术后受者/移植肝存活率、排斥反应发生率和感染发生率的差异性。结果150例受者术后随访时间为9.2个月(0.7～15.5个月)。两组受者在肝移植3个月和1年累积存活率、急性排斥反应发生率、术后早期肺部感染发生率、巨细胞病毒及EB病毒发生率方面的差异均无统计学意义。进一步分层发现实验组中活体肝移植的56例受者中6例(10.7%)出现急性排斥反应，对照组中活体肝移植的47例受者中12例(25.5%)出现急性排斥反应，实验组中活体肝移植受者急性排斥反应发生率较低，差异有统计学意义(P＝0.043)。结论巴利昔单抗联合减量糖皮质激素免疫抑制方案可安全应用于供受者血型相容儿童肝移植受者，可降低活体肝移植儿童受者的急性排斥反应。

简介：摘要目的对比闭合复位经皮克氏针固定（closed reduction and percutaneous pinning，CRPP）和使用经尺骨鹰嘴操纵杆技术辅助闭合复位治疗儿童多方向不稳定肱骨髁上骨折的临床结果。方法收集2012年1月至2019年1月39例分别进行CRPP和经尺骨鹰嘴操纵杆技术辅助CRPP治疗的多方向不稳定肱骨髁上骨折患儿资料，其中男27例，女12例；年龄（6.68±2.52）岁（范围2.17~13.75岁）。23例（58.97%）单纯采用CRPP治疗（CRPP组）；16例（41.03%）采用经尺骨鹰嘴操纵杆技术辅助下CRPP治疗（操纵杆组）。计量资料采用配对样本t检验、计数资料应用χ2检验和Fisher精确概率法比较两组间手术时间、透视次数、复位质量和术后并发症的差异，术后16周和末次随访时与健侧相比较，患侧Baumann角、提携角、侧位肱头角、肘关节功能和活动范围之间的差异。结果39例随访时间（1.98±1.43）年；术后4~6周均获骨折临床愈合。CRPP组手术时间（48.59±15.75）min，透视次数（49.65±23.83）次，操纵杆组为（27.17±9.68）min和（24.25±5.92）次，差异有统计学意义（P<0.05）。所有患儿术后侧位肱头角均恢复正常。CRPP组术后16周患侧冠状面Baumann角77.70°±2.16°，健侧73.78°±4.04°，操纵杆组分别为73.06°±1.81°和72.81°±3.45°；末次随访时CRPP组患侧冠状面Baumann角77.13°±2.20°，健侧74.17°±4.17°，操纵杆组分别为72.69°±1.70°和73.38°±3.48°，操纵杆组冠状面复位质量明显优于CRPP组（P<0.05）。术后16周CRPP组Flynn标准肘关节功能优良率82.61%，肘关节屈曲134.13°±8.61°，肘关节伸直-3.48°±6.47°，操纵杆组分别为81.25%，132.19°±9.48°和-3.44°±4.37°；末次随访时，CRPP组Flynn标准肘关节功能优良率91.30%，肘关节屈曲140.14°±5.76°，肘关节伸直-0.65°±3.79°，操纵杆组分别为93.75%，141.88°±5.12°和-0.31°±3.86°，两组Flynn标准评定肘关节功能优良率和运动范围相似。结论使用经尺骨鹰嘴操纵杆技术辅助CRPP治疗儿童多方向不稳定肱骨髁上骨折是一种安全高效的方法，该技术在不增加并发症的基础上，可以缩短手术时间、降低透视频率和提高复位质量。

简介：摘要目的探讨使用尺骨鹰嘴穿针操纵杆技术辅助闭合复位治疗儿童多方向不稳定肱骨髁上骨折的临床疗效。方法回顾性分析2012年1月至2019年1月间收治的39例儿童多方向不稳定肱骨髁上骨折的临床资料。其中，男27例，女12例；年龄(6.68±2.52)岁，范围在2.17～13.75岁。实施闭合复位经皮克氏针(closed reduction and percutaneous pinning, CRPP)固定23例(58.97%)，为第1组；行尺骨鹰嘴穿针操纵杆技术辅助CRPP治疗16例(41.03%)，为第2组。所有患儿术后随访时间均在16周以上。采用配对样本t检验、χ2检验及Fisher精确概率法比较两组手术时间、透视次数、术后Baumann角、提携角、肱前线与肱骨小头交叉点、肘关节功能和活动范围以及并发症发生情况的差异。结果所有患儿平均随访(1.98±1.43)年，术后4～6周骨折均获临床愈合。第1组平均手术时间和透视次数分别为(48.59±15.75)min和(49.65±23.83)次，第2组则分别为(27.17±9.68)min和(24.25±5.92)次，均较第1组明显下降，平均下降21.42 min和25.40次(95%可信区间，12.43～30.40 min和14.74～36.06次)，且差异有统计学意义(P<0.05)。所有病例肱前线与肱骨小头关系均恢复正常。第1组和第2组术后末次随访Baumann角分别为(77.13±2.20)°和(72.69±1.70)°，提携角分别为(10.39±2.19)°和(12.96±2.37)°，两组比较，第2组冠状面的复位质量明显优于第1组，且差异均有统计学意义(P均<0.05)。两组均未出现术后即刻并发症。末次随访时，两组Flynn标准评定肘关节功能优良率和运动范围相似。结论使用经尺骨鹰嘴穿针操纵杆技术辅助闭合复位治疗儿童多方向不稳定肱骨髁上骨折是一种安全有效的方法。该技术在不增加并发症风险的情况下，可以缩短手术时间、减少透视频率和提高复位质量。