泛素-蛋白酶体系统在家族性心肌病发生发展中的作用进展

摘要泛素-蛋白酶体系统(UPS)可介导错误折叠和受损蛋白质的选择性降解，在许多信号通路中发挥着重要作用。肥厚型心肌病和扩张型心肌病是两种最常见的家族遗传性心肌病，主要为常染色体显性遗传，由编码心肌细胞成分的基因突变引起。本综述对遗传性心肌病中UPS损伤机制及治疗方案的研究进展进行了文献复习。